Экстрофия мочевого пузыря у детей


Экстрофия мочевого пузыря — Википедия

Экстрофия ( термин происходит от греческого слова εκστροφη, что означает выворот) — это врождённый порок развития , при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки.

За исключением мочеполовой системы дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.

Если реконструция мочевого пузыря проводится детским хирургом-урологом специализирующемся на лечении экстрофии, то вероятность успешного восстановления самостоятельного мочеиспускания в результате этапного лечения составляет 40-80%.

Какие аномалии характеризуют экстрофию?[править | править код]

  • Эписпадия: у мальчиков спинка полового члена, головка члена и уретра расщеплены по дорсальной поверхности. у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между половинками продольно расщепленного клитора и разведенными широко малыми половыми губами.
  • Кавернозные тела полового члена укорочены .
  • Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер уретры. Шейка мочевого пузыря не сформирована, однако мышцы шейки имеются в нижней части моче-пузырной пластинки, что делает возможным создание шейки хирургическими методами и достижение удержания мочи.
  • Маленький объём мочевого пузыря после его закрытия
  • Неправильное расположение мочеточников: мочеточники не имеют обратных клапанов при входе в мочевой пузырь у большинства детей с экстрофией, поэтому моча может забрасываться обратно в почки (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), вызывая воспаление (пиелонефрит) и нарушения функции почек.
  • Расхождение и недоразвитие лонных костей - большой межлонный дистаз и диастаз прямых мышц живота.
  • Анус при экстрофии смещен кпереди, ближе к мошонке у мальчиков (влагалищу у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника, однако может иметь значение при выведении мочи через кишечник [2].
  • Пупок с рождения расположен между верхней границей моче-пузырной пластинки и кожей; значительно ниже чем в норме. При необходимости хирург может сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.

Экстрофия образуется очень рано, примерно на 4-6 неделях развития эмбриона,. и рассматривается как результат воздействия «многофакторной» причины — комплексного взаимодействия многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды (пороки развития). Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой целый спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов, в том числе экстрофия в сочетании с атрезией ануса и прямой кишки, а также - с вентральной грыжей. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).

Экстрофия[править | править код]

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009) [3] составляет 0,3-2,8% Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 1,3-2 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.

Экстрофия может встречаться у одного из близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.

Клоакальная экстрофия[править | править код]

Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 на 200 000 живых новорождённых. Этот порок гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки сочетанных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью в исходе лечения для достижения опрятности может потребоваться регулярная катетеризация мочевого пузыря и пожизненная колостома.

Клинические проявления экстрофии зависят от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя целый спектр состояний от «простой» эписпадии до клоакальной экстрофии, где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда вместе с экстрофией встречаются так называемые «сочетанные» патологии.

Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством и постепенно вытеснила, распространенную в 80-90-е годы операцию отведение мочи в прямую кишку, в связи с значительной частотой осложнений со стороны почек при мочеиспускании через прямую кишку и запросом пациентов не более естественный вариант реконструкции.

Этапы лечения[править | править код]

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Классическими этапами лечения экстрофии являются:

  1. Первичное закрытие экстрофии. Мочепузырную площадку моделируют таким образом, чтобы сформировать шар (мочевой пузырь), который мог бы держать мочу, его помещают внутрь таза, закрывают переднюю брюшную стенку. Выполняют первичное удлинение кавернозных тел у мальчиков. Может быть выполнено сведение лонных костей (аппроксимация либо остеотомия). В настоящее время считается, что сведение лона не всегда является обязательной процедурой, и может быть выполнено по показаниям при большом диастазе лонных костей.
  2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков. У девочек пластика половых органов и уретры (реконструкция эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе. У мальчиков фалло и уретропластика обычно выполняется между первым и вторым годами жизни, но может быть выполнена и позже. Некоторые хирурги предпочитают выполнять данный этап одновременно с первым.
  3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте не ранее 5-6 лет при достаточном объёме мочевого пузыря (не менее 80-100 мл) . Также во время этой операции проводят пересадку мочеточников для предотвращения пузырномочеточникового рефлюкса.

Первичное закрытие мочевого пузыря[править | править код]

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

  1. Закрытие пузыря и перемещение его в полость малого таза.
  2. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
  3. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
  4. Закрытие дефекта передней брюшной стенки, которое в некоторых случаях сочетают с остеотомией тазоовых костей и (или) сведением лонных костей.

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений [4]. Новорожденный с экстрофией по своим физическим характеристикам не отличается от других младенцев и без риска может быть выписан из родильного дома домой. После выписки родителям легче сориентироваться в проблеме и определиться с выбором хирурга. Как было доказано, хирурги, специализирующиеся в лечение экстрофии гораздо реже встречаются с осложнениями после закрытия мочевого пузыря.

Аугментация - Увеличение мочевого пузыря кишечным лоскутом и необлэддер[править | править код]

Если очевидно, что после закрытия мочевой пузырь не растет и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация - увеличение емкости мочевого пузыря с привлечение участка кишечника, желудка или изредка мочеточника. Если мочевой пузырь совсем мал , то он может быть удален и заново сформирован полностью из кишечной ткани (необлэддер или мочевой кишечный резервуар).

При этом опорожнение мочевого резевуара или увличенного мочевого пузыря выполняется путем периодической катетеризации через катеризационный канал (сухая удерживающая стома или аппендикостома по Митрофанову).

Медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей.

Существует несколько вариантов аугментации и их особенности необходимо обсуждать с оперирующим хирургом.

Удерживающая (континентная) стома (стома по Митрофанову или Янг-Монти)[править | править код]

Удерживающая стома - это созданный хирургом из тканей пациента трубчатый канал между кожей живота и мочевым пузырем или мочевым резервуаром, пропускающий катетер снаружи внутрь, но имеющий клапан, чтобы моча не выливалась сама по себе наружу. Поэтому ребенок с сухой стомой остается сухим, и опорожняет свой мочевой резервуар периодически при помощи катетера. Сухая стома формируется из аппендикса или участка кишечной стенки.

Сухая стома нужна для опорожнения мочевого пузыря в случаях, когда пациент не может опорожнять мочевой пузырь естественным способом. Также она нужна в случаях, если пациент имеет остаточную мочу в большом количестве.

Процедуры чистой первичной катетеризации проводятся несколько раз в день (обычно от 3 до 6), являются безболезненными.

Также через стому проводятся регулярные промывания мочевого пузыря для снижения рисков инфекций, образования камней и онкорисков, т.к. аугментация мочевого пузыря и катетеризация являются факторами риска данных состояний.

***************

В развитых странах больные с экстрофией мочевого пузыря направляются к хирургам, имеющим большой опыт проведения реконструктивных операций[5]. Такой подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии[6].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-08-22 — 2019-08-22 — 2019.
  2. Nikolaev V.V. TREATMENT OF INCONTINENCE IN CHILDREN WITH BLADDER EXSTROPHY AFTER RECTAL URINARY DIVERSION: THE ANAL SLING PROCEDURE (АНГЛ) // The Journal of Urology : СТАТЬЯ. — 2001. — Ноябрь (т. Volume 166, № Issue 5). — С. Pages 1904-1905. — ISSN https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)65716-3.
  3. Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex. The Exstrophy-epispadias complex. (Англ) // Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.. — 2009. — 4(1) (№ 4). — С. 23. — ISSN doi:10.1186/1750-1172-4-23.
  4. Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0. A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided? (Англ) // Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0 : статья. — 2019. — Август (2019) (т. 35, № 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0). — С. 1317-1331. — ISSN 1437-9813.
  5. ↑ ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРОФИИ В РОССИИ. (неопр.). http://bladderexsrophy.ru.
  6. ↑ Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин)
  1. The Association for the Bladder Exstrophy Community
  2. Exstrophy of the Bladder and Epispadias — Children’s Hospital Boston
  3. Сайт об экстрофии мочевого пузыря и эписпадии
  4. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря у детей > Клинические протоколы МЗ РК


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии
Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации. При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно. Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].
Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.

Жалобы и анамнез:
Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден. Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].

Физикальное обследование:
·             осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.

Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)
·             ОАК;
·             ОАМ;
·             БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;
·             группа крови и резус фактор;
·             коагулограмма;
·             КЩС крови.

Инструментальные исследования:
·             УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;
·             определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;
·             Р-графия костей таза;
·             ЭКГ;
·             КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
·             МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
 
Диагностический алгоритм:


Перечень основных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;
·             экскреторная урография;
·             радиоизотопная сцинтиграфия;
·            фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей).

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Содержание статьи

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

  • частичная;
  • клоакальная.

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

 Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря - причины, симптомы, диагностика и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Экстрофия мочевого пузыря

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) - это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Экстрофия мочевого пузыря | Рудин Юрий Эдвартович

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

 

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

 

Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б- тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) - трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

 

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи - несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) - пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес. и  далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря - операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся - неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

[email protected]

Читайте также статью "Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей" на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Среди врожденных пороков развития внутренних органов, которые видны сразу после рождения ребенка, особенно опасной считается экстрофию в сочетании с эписпадией. Эти заболевания нельзя полностью вылечить, но можно убрать дефект хирургическим путем. Любые попытки консервативной терапии способны лишь усугубить состояние.

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый врожденный порок, при котором орган лишен одной стенки и выпирает через мышцы живота. Таким образом, орган можно видеть над кожей, он не полностью сформирован, потому поступающая в него моча вытекает наружу. Это плохо сказывается на здоровых тканях, раздражается сам пузырь и кожа вокруг. Патология чаще диагностируется у мальчиков.

Эписпадия – неполное формирование половых органов, при заболевании выход уретры расположен выше нормального анатомического положения. У мальчиков отверстие канала может находиться на поверхности полового члена или лобке.

Экстрофия мочевого пузыря и порок половых органов – это группа аномалий, для которых характерно сочетание недоразвитости пузыря и мочеиспускательного канала.

Степени заболевания

Выпадение органа бывает разной степени тяжести. Для начальной, первой стадии характерно незначительное поражение брюшной полости. Лобковые кости расходятся не более чем на 3 см. Сопутствующих патологий при этом не наблюдается или же они слабо выражены. Правильно подобранное лечение на первой стадии исключает осложнения и дает возможность вести нормальную жизнь.

Экстрофия мочевого пузыря 2 степени проявляется расхождением брюшной стенки более чем на 5 см, лонная кость расходится до 7 см. Присутствуют сопутствующие нарушения функционирования внутренних органов.

Врожденная аномалия 3 степени проявляется расхождением лобковой кости более чем на 9 см, стенка живота расходится более чем на 7 см. Состояние ребенка значительно усугубляется присоединившимися заболеваниями.

Для экстрофии характерен комплекс следующих нарушений:

  • эписпадия;
  • укорочение кавернозных тел;
  • отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря;
  • недостаточный объем органа;
  • аномальное расположение мочеточников;
  • расхождение лобковых костей;
  • высокое положение ануса;
  • близкое расположение анального отверстия к влагалищу или мошонке;
  • пупок расположен ниже обычного.

Виды эписпадии

У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

  • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
  • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
  • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
  • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят вверх. Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.

Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

Причины аномалии

Специалисты все еще продолжают изучать основные и сопутствующие факторы развития заболевания у детей, но некоторые из них уже точно определены.

Факторы, способствующие появлению экстрофии:

  • наследственная предрасположенность, у некоторых детей были обнаружены гены этого заболевания;
  • медикаментозные препараты, длительный прием родителями антибактериальных средств;
  • экологическая ситуация, высокий радиоактивный фон и сильные загрязнение воды негативно сказывается на здоровье мамы и будущего ребенка;
  • рентгеновское облучение, проведение исследования с применением рентгеновских лучей противопоказано в первом триместре;
  • переизбыток прогестерона, избыточное поступление этого гормона в первом триместре может запустить механизм развития болезни;
  • вредные привычки матери, нарушение формирования плода может вызвать алкоголизм, прием наркотиков и большой стаж курения.

Симптомы

Врожденная аномалия определяется сразу с появлением ребенка на свет. Внизу живота можно видеть отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Размер дефекта может быть от 2 до 10 см. Внутриутробное давление выталкивает заднюю стенку пузыря, из него сочится моча. Кожа вокруг дефекта быстро раздражается, краснеет. Ребенок постоянно плачет, плохо развивается и отказывается от груди.

Заболевание у мальчиков проявляется нарушением расположения уретры, она находится на теле пениса, и моча при этом направляется вверх. Встречается и такое, что отверстие мочеиспускательного канала расположено на лобке, тогда мочеиспускание происходит без участия полового члена, моча стекает с живота к ножкам ребенка.

Это нарушение серьезно сказывается на состоянии кожи, есть постоянная опрелость, приходится после каждого мочеиспускания использовать присыпку, но без устранения первопричины она помогает избавиться от раздражения лишь на короткое время.

Симптомы у девочек:

  • клитор раздвоен или полностью отсутствует;
  • половые губы рассоединены;
  • уретра расположена под лонным сочленением;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь;
  • сильное раздражение и постоянное выделение мочи.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

  • общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
  • анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
  • контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;
  • генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
  • цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
  • ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
  • дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

  1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
  2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
  3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
  4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Образ жизни при врожденной болезни

С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Прогноз и возможные последствия

Эписпадия может стать причиной хронического воспаления кожи и нарушения психики. Если дефект половых органов не устранен еще в самом детстве, ребенок начинает считать себя неполноценным, что сказывается на психическом состоянии и самовосприятии. Уже у взрослого человека детские комплексы могут стать причиной психологического блока при попытке начать половую жизнь и зачать ребенка.

Местные осложнения в виде воспаления кожи возникают вследствие постоянного контакта эпидермиса с мочой. Поверхностный слой кожи, а затем и глубокий, начинает разрушаться, что приводит сначала к легкому воспалению, затем к инфицированию раны и сильному нагноению. Без постоянной антисептической обработки воспаленного участка есть риск заражения крови и летального исхода.

Осложнения при экстрофии:

  1. Перитонит и заражение крови. Дефект на брюшной стенке выступает входными воротами для инфекции, через незащищенную слизистую проникает патологическая микрофлора, которая приводит к заражению и гнойному воспалению. В связи с этим ребенку прописывается курс антибактериальных препаратов.
  2. Спаечная болезнь. Это осложнение может возникнуть после операции. Это будет сопровождаться для ребенка сильными болями и есть риск появления кишечной непроходимости.
  3. Гипотермия. Вследствие нарушения целостности природного барьера в виде кожи ребенок начинает терять тепло. В тяжелом состоянии он находится в стационаре в специальном кувезе, где сохраняется оптимальная влажность и температура.

В тяжелых случаях экстрофия мочевого пузыря сопровождается заболеваниями пищеварительной и гепатобилиарной системы, а также позвоночника.

Прогноз врожденного заболевания будет зависеть от своевременности начатого лечения, состояния других органов ребенка и выполнения родителями всех меры профилактики осложнений.

Даже после хирургического лечения в раннем детстве жизнь с таким дефектом несколько иная. Ребенку и уже взрослому человеку придется более тщательно следить за своим здоровьем. Важно уделить внимание и психическому состоянию. Если эта врожденная аномалия стала причиной комплексов, проблем в личной жизни или хронического стресса, лучше обратиться к врачу, который поможет улучшить психическое и физическое самочувствие.

Чтобы исключить заболевание у будущего ребенка, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое исследование. Будущей маме также важно сдать анализы на различные инфекции, чтобы полностью вылечить их до зачатия.

Из общеизвестных, но часто игнорируемых, правил профилактики врожденных заболеваний плода обязательно нужно выделить отказ от наркотических веществ, курения и спиртных напитков. Эти факторы вредны в момент планирования зачатия, весь период беременности и вскармливания ребенка грудью.

Загрузка...

лечение и уход за ребёнком после операции

Время на чтение: 4 минуты

АА

Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.

 Загрузка ...

До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.

Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.

Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.

Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.

Характеристика заболевания

Данная патология мочеполовой системы характеризуется выпячиванием мочевого пузыря, который в норме должен находиться внутри брюшной полости. При этом у него отсутствует передняя стенка – часть брюшины, который должна к ней прилегать.

Таким образом, формирование полости для органов не происходит, и моча вытекает наружу, что крайне негативно влияет на органы, которые примыкают к поверхности мочевого пузыря. Происходит постоянное раздражение оболочки слизистой мочевого пузыря.

  • В нижней части живота заметна ярко-красная поверхность мочевого пузыря;
  • В нижней части пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча, раздражающая покровы гениталий и бедер;
  • Между лонными костями появляется пространство. Размет такой аномалии может быть до 12 сантиметров, что приводит к вывороту ног и «чаплинской» походке;
  • Отсутствует пупочный рубец;
  • Анус смещен к мочевому пузырю;
  • Нарушено снабжение пузыря нервами, нет связи с центральной нервной системой. Чаще всего такое происходит после хирургического вмешательства.

Помимо этого, патология может сопровождаться:

  • паховыми грыжами, с одной стороны или двусторонними;
  • выпадением прямой кишки из-за ослабленного сфинктера;
  • аномалиями при развитии сигмовидной кишки;
  • гироуретонефрозом;
  • недоразвитыми копчиком и крестцом;
  • миелодисплазией, при которой крестцовый участок спинного мозга плохо развит.

Виды экстрофии

По степени тяжести экстрофия может быть классической, клоакальной или эписпадией.

Эписпадия

Полезная информация
1 Дефект передней стенки брюшины не более 4 см
2 Лонные кости расходятся на 3-4 см
3 Гистология органа практически не нарушена

Классическая экстрофия

  • Дефект брюшины средний, размером 4-8 см;
  • Лонное расчленение невелико, но деформирует ноги, 4-6 см;
  • Характерные нарушения в поверхностях мочевого пузыря.

Клоакальная экстрофия

  • Дефект брюшинной стенки большой, более 8 см;
  • Лонные кости раздвинуты на 6 см и более;
  • Гистология мочевого пузыря сильно нарушена.

Клоакальная экстрофия особенно сложная, поскольку она проходит с аномальным развитием костной системы организма, нервной регуляции и неправильным формированием желудочно-кишечного тракта.

Экстрофия детей приводит к комплексной патологии, из-за которой мочеиспускательный канал формируется неправильно. Он расщепляется по длине, при этом окружность сфинктера в уретре не закрывается.

Такая аномалия половой системы ребенка особенно заметна у мальчиков, когда пенис подтягивается к животу и находится гораздо выше, чем должен быть. Часто у детей наблюдается дистаз лонных костей, при котором тазовые кости расходятся в стороны, не создавая правильного ложа для органов, находящихся в брюшной полости.

При экстрофии пупок и анальное отверстие расположено неправильно – пупок находится слишком низко, а анус располагается в непосредственной близи к мочевому пузырю. В медицинских справочниках есть множество фото, демонстрирующих все возможные способы расположения органов при такой аномалии в развитии.

Диагностика

Экстрофию мочевого пузыря можно выявить, начиная с 21 недели беременности. Как правило, специалисты наблюдающие беременную женщину, следят за опорожнением мочевого пузыря плода. Как правило, это происходит каждые 2 часа.

Если УЗИ не видит мочевого пузыря с жидкостью, то его ставят на особый контроль на каждом исследовании. Также важно следить за выпячивание брюшной полости плода, короткой пуповиной и её аномальным положением, строением лонных костей и нормой размеров гениталий для мальчиков.

Таким образом, экстрофия может быть диагностирована ещё до рождения. Это дает возможность родителям правильно подготовиться к рождению ребёнка, выбрать клинику и врача, имеющего опыт лечения такого заболевания.

Методы диагностики

Могут назначаться следующие диагностические процедуры:

  1. УЗИ для оценки состояния почек, печени и селезенки;
  2. компьютерная томография;
  3. исследования на наличие генетических болезней.

Современная медицина позволяет использовать трехмерное исследование ультразвуком, что дает высокую точность в диагностике патологий у детей. Экстрофия мочевого пузыря также может быть признаком генетических заболеваний плода, к примеру, синдрома Дауна или Эдвардса.

Обследование на экстрофия является обязательным для беременной женщины, и при выявленной патологии может быть рекомендовано прерывание. При таких патологиях непременно должно быть сделано кесарево сечение, поскольку выход по родовым путям может существенно ухудшить состояние ребёнка.

Лечение

Экстрофия мочевого пузыря может быть вылечена только путем хирургического вмешательства в специализированной клинике. Причём заведение необходимо выбрать еще задолго до рождения и попасть туда нужно непосредственно сразу после родов.

Как правило, детям с такой патологией требуется не одна операция в первые же годы жизни. Схему лечения назначают в зависимости от тяжести патологии и общего состояния ребенка. Но главная цель всех хирургических вмешательств – формирование нормального мочевого пузыря, с достаточным объемом и нормальный уродинамикой. Также проводится пластика брюшных стенок, которая иногда может быть выполнена тканями самого пациента.

Если подобная операция невозможна, то стенки мочевого пузыря замещаются участком стенки кишечника, а брюшная полость формируется искусственными материалами. Спустя некоторое время имплант удаляется, отверстие заворачивается мышечными и кожными покровами пациента. Когда формируется полость мочевого пузыря, ставят особые катетеры, которые поправляют мочеточники в нужное положение и предотвращают вытекание мочи. Дополнительно делается пластика гениталий.

Образ жизни

Если диагностирована экстрофия мочевого пузыря, то родителям нужно быть готовым к особому уходу за ребёнком с выявленной патологией. Все поверхности кожи брюшины должны тщательно обрабатываться, чтобы не развивались бактериальные инфекции.

Необходимо решить, так ли важно использовать памперсы и пеленки. Если ставится имплант, необходимо принимать продолжительные схемы лечения антибиотиками и антибактериальными средствами, при этом часто их совмещают и комбинируют. Поскольку возможны внезапные аллергические реакции, применение таких препаратов делается только в условиях стационара.

Имплант очень легко повреждается, поэтому для родителей важно следить, чтобы малыши сами себя не травмировали. Особый стадией является введение продуктов в рацион ребенку. Вся диета обсуждается индивидуально с врачом, наблюдающим за ребенком с экстрофией.

Современная медицина сделала всё возможное, чтобы дети с врождённым экстрофией могли дожить до зрелого возраста и впоследствии вести здоровый образ жизни. В большинстве случаев, удачная хирургическая операция может восстановить репродуктивные свойства организма, поэтому такая патология не будет препятствием для беременности. Главное вовремя установить диагноз и подготовиться к рождению и уходу после операции за ребенком с патологией.

Бобыр Максим,диагноз: экстрофия.Help

Рейтинг автора

Написано статей

Загрузка...

Экстрофия мочевого пузыря у детей, лечение, операция

Принято выделять такую группу аномалий как «эписпадия-экстрофия», которые представлены сочетанием пороков, имеющих единую этиологию, дефект вентральной поверхности мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Проявления заболевания широко варьируют в своей выраженности: от клоакальной экстрофии до головчатой эписпадии. Является наиболее тяжелым пороком развития в урологии.

В классическом варианте экстрофия мочевого пузыря выражается в отсутствии передней стенки нижней половины живота и передней мочевого пузыря, расхождении лобкового симфиза и эписпадии. Зачастую сочетается с одновременным недоразвитием яичек, крипторхизмом, аплазией кавернозных тел полового члена, аплазией простаты, аномалиями половых органов у девочек. Пороки развития со стороны желудочно-кишечного тракта встречаются в 46–83 % случаев. Аномалии центральной нервной системы, встречающиеся в 29–75 % случаев, в основном имеют форму миелодисплазии.

Основные компоненты порока:

  • Отсутствие передней брюшной стенки внизу живота;
  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря;
  • Половой член не имеет уретры или она расщеплена;
  • Головка полового члена расщеплена у мальчиков и расщеплен клитор у девочек;
  • Кавернозные тела полового члена расщеплены и укорочены;
  • Расхождение лонных костей;
  • Далее под воздействием памперсов или пеленок слизистая мочевого пузыря подвергается эрозии и кровоточит.

Наиболее тяжелой формой порока является экстрофия клоаки, когда расщелина распространяется также и на терминальный отдел кишечной трубки.

По международному протоколу, коррекция порока проводится в первые 2-5 суток жизни ребенка. Такие ранние сроки обусловлены тем, что в этом возрасте возможно сведение лонных костей без выполнения остеотомии за счет высокой пластичности костей. Сведение лонных костей, в свою очередь, необходимо для обеспечения удержания мочи, а у мальчиков и для удлинения полового члена. Также операция, выполненная на ранних сроках, предотвращает инфицирование верхних мочевых путей и воспаление, травматизацию слизистой мочевого пузыря, перерождение пузырного эпителия.

Если операция проводится по каким-либо причинам в более поздние сроки, требуется остеотомия по Хиари. Такая операция намного травматичнее и сложнее, имеется риск большого количества осложнений, отмечается низкий косметический и функциональный результат, а также тяжелее протекает восстановительный период.

Имеются данные о том, что, если не проводится остеотомия и сведение лонных костей, в дальнейшем диастаз между ними может достигать 18 см, что приводит к значительному укорочению полового члена у мальчиков, выпадению матки у влагалища у девочек (при беременности).

Историческая справка

Впервые эту аномалию описал в 1597 году Графенберг. Однако различные упоминания этого порока встречаются еще в ассирийских табличках, написанные за 2 тысячи лет до н.э., которые сейчас хранятся в Британском музее.  

В XIX веке были первые попытки хирургического лечения, которые заключались в создании соединения между мочевым пузырем и сигмовидной кишкой.

Одна из первых успешных операций была выполнена в 1942 году Янгом: первым этапом была выполнена пластика мочевого пузыря, на втором этапе была сформирована шейка мочевого пузыря. Операция была весьма успешной: прооперированная девочка могла самостоятельно удерживать мочу до 3 часов.

В качестве пластического материала использовались кожа, твердая мозговая оболочка, мышечно-фасциальные лоскуты, брюшина, демукозированные фрагменты кишки.

В 1954 году вместе с пластикой мочевого пузыря начали выполнять двустороннюю подвздошную остетомию для сближения лонных костей, за счет чего улучшалась функция удержания мочи при участии мышц мочеполовой диафрагмы.

В последующие годы начали наиболее активно проводить пластику мочевого пузыря, так как появилось большое количество сообщений о редицивировании пиелонефрита и прогрессировании хронической почечной недостаточности после операций по отведению мочи в кишечник.

В последнее время наиболее широко используется этапное реконструктивное лечение. В первые дни после рождения проводится пластика мочевого пузыря, что в последующем облегчает сведение лонных костей без остеотомии и уменьшает диспластические изменения слизистой оболочки мочевого пузыря.

При эписпадии пластика уретры и устранение искривления полового члена проводится, начиная с возраста 10 месяцев. Это обеспечивает рост мочевого пузыря, что необходимо для выполнения пластики его шейки. Последним этапом проводится реконструкция шейки мочевого пузыря и антирефлюксная пересадка мочеточников.

При успешной коррекции порока пациенты начинают удерживать мочу.

По настоящее время экстрофия мочевого пузыря является одной из наиболее сложных проблем в хирургии.

Таким образом, целью хирургической коррекции этого порока является создать приемлемое удержание мочи и создание нормального вида половых органов без ущерба ренальной и половой функции.

Распространенность

Является очень редким пороком развития. Частота встречаемости составляет от 1:10000 до 1:50000 новорожденных. Риск рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря выше, если у одного из родителей имеется данный порок.

С одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек.

Без оперативного лечения 50% детей не доживают до возраста 10-ти лет, а 75% детей погибают к 15-ти годам. Основные причины смерти: восходящая инфекция мочевых путей, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность. Также возможно злокачественное перерождение мочевого пузыря.

Патогенез

Патогенез возникновения данного порока развития чрезвычайно сложен и до настоящего времени остается много неясных этапов его развития. До второй недели гестации происходят основные этапы формирования генитальных и анальных компонентов из общей клоаки. Имеются данные о том, что в основе возникновения экстрофии мочевого пузыря лежит давление хвоста эмбриона на область урогенитальной диафрагмы на 3-4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка органов. Разная продолжительность и выраженность давления приводят к разной степени аномалии.

До настоящего времени не обнаружен ни дефектный ген, ни хромосомные отклонения, ни генетический синдром, которые бы являлись непосредственной причиной возникновения данной аномалии. Не выявлен даже тератогенный или экологический фактор, которые играли бы основную роль в возникновении эписпадии и экстрофии.

О степени экстрофии судят по размеру площадки экстрофированного мочевого пузыря. Также можно говорить о «частичной» экстрофии (без эписпадии). Встречаются также формы с двумя мочевыми пузырями, когда один не изменен, а второй экстрофирован.

Исследования показали, что при экстрофии стенка мочевого пузыря имеет своеобразное строение: эпителий неоднороден, имеются признаки хронического воспаления и элементы метаплазии. Также в связи с тем, что с ростом ребенка прогрессируют изменения в стенке мочевого пузыря, рекомендуется проводить оперативное лечение в максимально ранние сроки.

Клиническая картина

Классическая экстрофия мочевого пузыря

Диагноз ставится уже внутриутробно при проведении ультразвукового исследования, начиная в 20-й недели беременности. Это очень важно, так как родители будут заранее знать о наличии патологии развития, позволит им подготовиться морально и физически, проконсультироваться со специалистами и определиться с тактикой лечения после рождения.

При рождении сразу определяется специфический вид младенца: наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки ниже пупка, передняя стенка мочевого пузыря отсутствует (расщеплена), расщеплена передняя стенка уретры. «Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги»».

Также обычно у таких детей имеются сопутствующие аномалии развития живота, промежности, верхних мочевых путей, позвоночника и костей таза. Об этом важно знать и обследовать ребенка перед оперативным лечением, так как в зависимости от находок может быть изменена тактика лечения.

Подробнее об анатомических изменениях при экстрофии мочевого пузыря с эписпадией

Живот и промежность:

  • пупок расположен ниже,
  • расстояние от пупка до ануса укорочено,
  • прямые мышцы живота сдвинуты вбок, что повышает вероятность возникновения паховой грыжи,
  • в редких случаях имеется атрезия ануса.

Мочевыводящие пути:

  • Мочевой пузырь вывернут в форме купола.

Размер экстрофированной площадки мочевого пузыря может быть от небольших размеров (2-3 см) до более объемной пролабирующей массы, сразу после рождения слизистая мочевого пузыря чистая, розовая. Дальше, если пузырь остается открытым, повреждается под действием мочи, памперсов, состояние ее ухудшается: возникает ее покраснение, кровоточивость, далее возможно появление полиповидных образований, чешуйчатой и аденоматозной метаплазии, что у взрослых пациентов может привести к карциноме и аденокарциноме мочевого пузыря. Поэтому до операции важен тщательный уход за слизистой мочевого пузыря, ее укрывают перфорированной целлофановой пленкой, нужно избегать соприкосновения ее с памперсами, одеждой.

  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Встречается у 90% детей с экстрофией мочевого пузыря, так как мочеточники при этой аномалии впадают в мочевой пузырь под прямым углом и нормальный антирефлюксный механизм отсутствует.

  • Врожденные аномалии почек при экстрофии встречаются редко.
  • Возможное развитие приобретенного уретерогидронефроза, если операция не выполнена своевременно, так как при этом слизистая оболочка пузыря в области устьев мочеточников подвергается фиброзному перерождению, за счет чего возникает обструкция в месте впадения мочеточников в мочевой пузырь.

Мужские половые органы:

  • Существенно уменьшена длина полового члена, так как имеется расхождение лонных костей, к которым прикреплены кавернозные тела. Также длина полового плена может быть уменьшена за счет искривления кавернозных тел.

Причина укорочения полового члена при экстрофии мочевого пузыря

  • Половой член имеет вынужденное положение: прижат к передней брюшной стенке, так как выражена деформация кавернозных тел.
  • Уретра (мочеиспускательный канал) полностью расщеплена, а уретральная площадка укорочена.
  • В редких случаях возможно удвоение полового члена или его полное отсутствие.
  • Важно, что иннервация и кровоснабжение полового члена сохранены, поэтому, несмотря на значительный объем оперативного вмешательства, у большинства пациентов сохранена половая потенция.
  • Неопущение одного или обоих яичек (крипторхизм). Крипторхизм у пациентов с экстрофией встречается в 10 раз чаще. Однако в большинстве случаев это ретракция яичек и их можно свободно низвести в мошонки после реконструкции мочевого пузыря и уретры.

Женские половые органы:

  • Расщепление клитора на две половины.
  • В некоторых случаях возможно раздвоение влагалища. Также может иметь место сужение наружного отверстия влагалища и смещение его кпереди.
  • Возможно раздвоение матки.
  • У взрослых пациентов с экстрофией возможно выпадение матки и влагалища из-за дефекта мышц тазового дна.

Аномалии костей таза:

  • Диастаз (расхождение) лонных костей. Является одним из главных составных компонентов комплекса «экстрофия-эписпадия».
  • В крайне редких случаях сопутствует врожденный вывих бедра.
  • Аномалии позвоночника встречаются в единичных случаях.

Варианты экстрофии

Существует множество вариантов патологии.

  • Парциальная (частичная) экстрофия: мочевой пузырь частично закрыт и погружен в малый таз.
  • Закрытая экстрофия: имеется расхождение лонных костей и дефект передней брюшной стенки, но отсутствуют какие-либо патологические изменения со стороны мочевыделительной системы.

Возможны формы, при которых имеется два мочевых пузыря: один с нормальной функцией, а другой с экстрофией.

Диагностика

  • Пренатальное ультразвуковое исследование плода.

Позволяет выявить экстрофию на ранних сроках. Заподозрить экстрофию можно по следующим признакам: отсутствие нормального наполненного мочевого пузыря, образование в области передней брюшной стенки, низкое расположение пупка.

Однако идентификация пола, определение внутренних и наружных половых органов, их состояния требуют осмотра и обследования специалистом. Прогноз и эффективность оперативного лечения зависят от размера пузырной площадки. У мальчиков необходимо измерять размеры полового члена, пропальпировать яички.

Как пройти лечение

1.Запись на консультацию

2.Консультация

3.Обследование в стационаре

4.Оперативное лечение

Лечение

Цели хирургического лечения:

Предоперационная подготовка и обследование больных

В ходе предоперационной подготовки необходимо выяснить состояние и функцию почек, наличие сопутствующих инфекций, пороков развития, так как это может существенно повлиять на тактику оперативного лечения.

Общие анализы, которые необходимо проводить перед операцией:

Единственным возможным методом лечения экстрофии мочевого пузыря и эписпадии является хирургическое, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка.

В настоящее время рекомендуется придерживаться 3-х этапной оперативной тактики.

I этап – первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря. Если ребенку менее 7 дней и размер уретральной площадки менее 5 см, возможно закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей без выполнения остеотомии.

Цели 1-го этапа лечения:

Использование титановых стержней для сведения лонных костей

Одним из самых сложных вопросов является достижение полного удержания мочи. Этого достигнуть чрезвычайно сложно. Решающим моментом в этой проблеме является успешно проведенный первый этап оперативного лечения экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях достигнуть полного удержания мочи не представляется возможным и только последующие оперативные вмешательства могут решить эту проблему.

II этап – пластика уретры у мальчиков при эписпадии. Этот этап проводится в возрасте 2-3-х лет.

III этап – проводится пластика шейки мочевого пузыря. Если мочевой пузырь недостаточного размера, выполняется аугментационная цистопластика. Целью этого этапа является создание адекватного механизма удержания мочи. Для успешного проведения операции, хорошего заживления тканей важен объем мочевого пузыря. По данным мировой литературы, он должен составлять 150-200 мл. Если же объема мочевого пузыря недостаточно для выполнения пластики его шейки, выполняются аугментирующие операции, при которых мочевой пузырь соединяется с сегментом кишки, за счет чего создается необходимый его объем. Такие резервуары требуют тщательного ухода, промывания.

Существуют медикаментозные и механические способы достижения необходимого объема пузыря. Однако их эффективность остается под сомнением. Одним из самых распространенных способов увеличения объема мочевого пузыря является его обкалывание ботулотоксином, за счет чего расслабляются его стенки и объем увеличивается.

Разрез вокруг площадки мочевого пузыря у мальчиков и девочек

Продолжение разреза на передней брюшной стенке с окаймлением пупка и выделение мочевого пузыря от окружающих тканей

Отделение от лобкового симфиза

Установка стентов в мочеточники. Наложение цистостомы

Закрытие стенки мочевого пузыря. Пластика шейки мочевого пузыря и задней уретры

Сведение лонных костей и закрытие (пластика) передней брюшной стенки

Профилактика

Экстрофия мочевого пузыря – врожденный порок развития, поэтому специфических методов профилактики не существует.

Возможные осложнения

    • Осмотр новорожденного сразу после рождения позволяет сразу и без затруднений установить диагноз.
    • Ультразвуковое исследование проводится с целью выявления сопутствующих пороков развития.
    • По показаниям проводятся дополнительные диагностические исследования:
    • Экскреторная урография,
    • Микционная цистоуретрография,
    • Радионуклидное исследование мочевыводящей системы,
    • Допплерография сосудов почки,
    • Цистоскопия,
    • МРТ, КТ,
    • Уродинамическое исследование.
    1. Также проводятся консультации генетика, гинеколога, ортопеда.
    • Создание резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного;
    • Предупреждение инфекции мочевых путей;
    • Предотвращение травматизации слизистой мочевого пузыря;
    • Формирование нормального вида наружных половых органов;
    • Создание функциональной уретры;
    • Обеспечение удержания мочи.
    • Общий анализ крови и мочи,
    • Биохимический анализ крови,
    • Обзорная рентгенография органов брюшной полости,
    • Экскреторная урография,
    • Если планируется пересадка мочеточников в толстую кишку, то необходимо выполнить ирригографию и колоноскопию,
    • С целью изучения сфинктерного аппарата мочевого пузыря проводится профилометрия с кашлевой пробой.
    • Закрытие мочевого пузыря;
    • Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и смыкания диафрагмы таза;
    • Обеспечение пассажа мочи по уретре;
    • Закрытие дефекта передней брюшной стенки;
    • Мобилизация пещеристых тел полового члена для первичного удлинения полового члена.
    • Осмотр уролога – 1 раз в месяц в 3-6 месяцев;
    • Нейроуролог – 1 раз в 3-6 месяцев;
    • Физиотерапевт – 1 раз в год;
    • Нефролог – по показаниям.
    1. Общий анализ мочи – 1 раз в 3 месяца;
    2. УЗИ органов мочевой системы – 1 раз в 6 месяцев;
    3. Посев мочи – по показаниям.
    • Образование свищей;
    • Развитие обструктивных уропатий;
    • Недержание мочи;
    • Низкий косметический результат;
    • Атрофия головки полового члена/клитора;
    • Пролапс тазовых органов;
    • Половые дисфункции: снижение фертильности, эректильная дисфункция, психологические проблемы;
    • Нарушения походки;
    • Инфекционные осложнения.

Экстрофия мочевого пузыря у детей :: SYL.ru

В сфере педиатрии и хирургии самым часто наблюдаемым недостатком развития мочеполовой системы у детей, частота которого составляет один случай на сорок тысяч малышей, является экстрофия мочевого пузыря. Чаще всего данной аномалии подвержены мальчики. Это заболевание очень трудно вылечить, несмотря на то что первые процедуры для устранения недостатка стали проводить еще в шестидесятых годах прошлого столетия.

Качество жизни детей, страдающих этим недугом, очень плохое, так как на протяжении ее сохраняется проблема недержания мочи и кала, а также частое появление инфекций, приводящих к почечной недостаточности. Более подробно о симптомах и методах лечения мы поговорим далее.

Описание

Экстрофия мочевого пузыря у детей представляет собой недостаток развития мочеполовой системы, когда в проекции создание мочевого пузыря, а также брюшной передней стенки не завершено. При рождении ребенка можно увидеть открытую слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, которая вывернута наружу. При этом в нижней части пузыря через протоки мочеточников происходит постоянное выделение мочи. Эта аномалия сопровождается пороками половых органов, как внешних, так и внутренних, почек и мочеточников.

Аномалии

Следующими аномалиями характеризуется экстрофия мочевого пузыря:

  • эписпадия, что представлена у мальчиков в виде расщепления до дорсальной плоскости головки полового члена и мочеиспускательного канала, а у девочек не закончено формирование уретры, выход ее находится между клитором, что расщеплен, и малыми половыми губами;
  • лонные кости расходятся в стороны, что приводит к укорочению кавернозных тел;
  • мочевой пузырь не имеет шейки и сфинктера, объем его уменьшен;
  • мочеточники неправильно расположены;
  • неправильное расположение пупка и ануса.

Если выявляется у ребёнка экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия (полное расщепление мочевого пузыря) или неполная эписпадия (расщепление только кончика) может наблюдаться как сопутствующая патология.

Причины

Принято считать, что данная аномалия развивается под влиянием генетических и экзогенных факторов. Научно обоснована генетическая наследственность некоторых пороков органов брюшной полости, где присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Помимо этого, воздействие разных инфекций и токсинов во время беременности женщины увеличивает риск развития порока. Это может быть курение, прием некоторых медикаментов, алкоголя и так далее. Сюда же относят и травмы плода, рентгенологическую диагностику на двенадцатой неделе беременности, употребление прогестерона в больших дозах.

Также обращают внимание на наличие у женщины сахарного диабета, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза или опухоли гипофизарной железы. Экстрофия появляется во время развития плода (примерно на пятой неделе). В это время начинают образовываться ткани и органы организма из клеток, что делятся, разъединяются и соединяются.

Проявление

Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

Диагностика

Благодаря проведению УЗИ можно обнаружить образование экстрофии у плода. Трудности при диагностике возникают тогда, когда мягкие ткани вывернуты наружу и располагаются внизу брюшной стенки.

Чтобы убедиться, что патология имеет отношение к сумке мочевого пузыря, нужно сделать вспомогательную диагностику. Начинается она с анализа жидкости из брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря, фото которой прилагается в статье, предполагает в анализах присутствие мочи, а не перитонеальной жидкости или экссудата.

Очень эффективной считается цистоскопия. При этом аппарат вводится в дефект мочевого пузыря, что дает возможность оценивать его размеры и расположение относительно мочеточника и уретры. Врачами проводится также исследование других патологий, что сопровождают экстрофию. УЗИ помогает выявить патологию селезенки, печени и почек. Применяется также томография и эндоскопия.

Часто экстрофия мочевого пузыря является симптомом синдрома Дауна или Эдвардса. Поэтому проводят обследование человека на генетическом уровне, лучше всего, если данный анализ будет сделан, когда женщина еще беременна.

Признаки экстрофии на УЗИ

Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

  • в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
  • выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
  • пуповина расположена низко;
  • анус расположен высоко;
  • лонные кости не различаются;
  • гениталии деформированы.

Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

Профилактика

Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря проводится только хирургическим путем. Его необходимо начинать не позже достижения ребенком трехмесячного возраста. При этом проведение пластической операции грозит пациенту смертельным исходом.

Врачами используются различные методики, поскольку в некоторых случаях не всегда хватает тканей, чтобы закрыть дефект у ребенка. Если он незначительный, то хирург из тканей пациента формирует переднюю стенку пузыря и ушивает кость лобкового симфиза.

Ранний период проведения операции обусловлен тем, что пока кости лона ребенка пластичны, их можно свести без пересечения подвздошных костей. Результат в этом случае достигается позитивный, поскольку моча тогда лучше удерживается. Часто в процессе лечения не устраняется проблема недержания мочи. Для этого в сигмовидную кишку пересаживаются мочеточники. Данный метод лечения является эффективным. В случае невозможности создания антирефлюксного механизма наблюдается обратный заброс мочи, в результате чего появляется пиелонефрит, мочекаменная болезнь или почечная недостаточность.

Не должна быть оставлена без внимания экстрофия мочевого пузыря, операция должна проводиться незамедлительно. В поздние сроки операции проводят вместе с остеотомией, а это вызывает множество травм, период восстановления необходим более длительный.

Весь процесс лечения заболевания осуществляется в несколько этапов. Рассмотрим более детально каждый из них.

Первый этап лечения

Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

Второй этап лечения

Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

Антибактериальная терапия

Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно. Экстрофия мочевого пузыря (фото после операции можно отыскать в медицинских справочниках) может после оперативного вмешательства вызвать ряд осложнений.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

Профилактическое лечение

Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря

Особенно важен момент, когда ребенок живет с полиэтиленовой пленкой вместо брюшной стенки. В этот период за ним должен проводиться правильный уход. Нужно следить за тем, чтобы имплант не повредился, проверять ежедневно брюшную стенку, чтобы исключить протекание жидкости. Если повреждения имеются, необходимо обратиться к врачу, так как в некоторых случаях возможно проведение внеплановой операции.

Осложнения

То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез - стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса. В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является не распространенным заболеванием, но наиболее тяжелым порок развития в урологии. Только один из сорока тысяч детей может иметь такую аномалию развития, как экстрофия. Плановое проведение УЗИ обеспечивает выявление порока на ранних стадиях развития эмбриона. Профилактические мероприятия снижают риск развития аномалий у плода. Правильный подход к планированию беременности поможет сохранить жизнь и здоровье будущего ребенка.

Экстрофия мочевого пузыря – почему развивается патология у детей, и как ее устранить?

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.

Экстрофия мочевого пузыря – причины

Появлению такой патологии способствует множество факторов. Чаще пороки развития мочевого пузыря вызываются следующими причинами:

  1. Генетической предрасположенностью – если у кого-то из родственников было такое заболевание, велик шанс, что эта патология возникнет и у ребенка.
  2. Инфекционными заболеваниями, которые перенесла женщина во время беременности – они провоцируют серьезные осложнения, в том числе и пороки развития мочеполовой системы.
  3. Сахарным диабетом у матери – это заболевание может стать причиной неправильного формирования внутренних органов.
  4. Экологическим фактором – беременной важно побольше прогуливаться на свежем воздухе, избегать задымленных помещений и контакта с агрессивными химическими средствами. Неблагоприятная среда может спровоцировать развитие порока у ребенка.
  5. Вредными привычками беременной – курение, прием наркотиков и злоупотребление спиртными напитками способствуют появлению патологий у плода.

Экстрофия мочевого пузыря – симптомы

Эта патология сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Экстрофия мочевого пузыря у детей визуально может быть выявлена сразу же после рождения по таким признакам:

  1. В нижней части живота просматривается явный дефект брюшной полости – мочевой пузырь находится на поверхности.
  2. Постоянно выделяется урина, из-чего на коже в области интимных мест наблюдаются опрелости.
  3. В большинстве случаев отсутствует пупочный рубец.
  4. Орган мочевыделительной системы расположен слишком близко к анальному отверстию.
  5. Ребенок из-за испытываемого дискомфорта становится нервным, капризным и плохо ест, что сказывается на его наборе веса.

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия

Обе патологии являются врожденными. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передний брюшной стенки и выпадение органа выделительной системы наружу. Различают такие стадии патологии:

  1. Первая степень – расхождение лобковых костей не больше 4 см. Диаметр поражения на брюшной полости – меньше 4 см.
  2. Вторая степень – кости расходятся на расстояние 4,5-8 см. Диаметр отверстия на брюшине варьируется от 5 до 7 см.
  3. Третья степень – расхождение лобковых костей более 9 см. В диаметре аномальное поражение превышает 8 см.

Эписпадия мочевого пузыря – это недоразвитие наружных половых органов. У мальчиков данная патология может быть:

  • головочной;
  • стволовой;
  • полной;
  • лобково-стволовой.

У девочек эписпадия встречается в таких формах:

  • тотальная;
  • клиторная;
  • субтотальная.

Клоакальная экстрофия

Данная патология еще известна как эктопическая клоака или пузырно-кишечная расщелина. Она представляет собой тяжелую форму аномалии. Верхняя часть образования – это пупочная грыжа, нижняя – мочевой пузырь. Орган выделительной системы расщеплен на две части перешейком кишечника. Каждый «полу-пузырь» имеет свое отверстие мочеточника. Тот же фрагмент кишечника, что выходит наружу, имеет от 2 до 4 просветов.

Клоакальная экстрофия мочевого пузыря сопровождается у мальчиков такими аномалиями:

  • расщеплением полового члена;
  • неопущением яичек;
  • широко «расставленными» лонными костями.

У девочек экстрофия протекает одновременно с такими аномалиями:

Экстрофия мочевого пузыря – лечение

Единственный способ избавиться от этой патологии – провести операцию. Перед такой процедурой обязательно проводится комплексное обследование пациента, включающее в себя:

  • УЗИ;
  • цистоскопию;
  • КТ;
  • эндоскопическое исследование;
  • осмотр.

Только после диагностического исследования экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия устраняется хирургическим путем. Основные задачи, которые преследует доктор при таком лечении:

  1. Осуществить безопасное закрытие органов мочевыделительной системы, которые «вышли» наружу.
  2. Выполнить пластическую реконструкцию пораженного участка.

Экстрофия мочевого пузыря – операция

То, как будет проводиться хирургическое вмешательство, во многом зависит от размера дефекта. Когда диаметр патологического отверстия на брюшной полости не превышает 4 см, для его закрытия используются рядом расположенные ткани. Если большего размера экстрофия, лечение предусматривает использование искусственной «кожи» – стерильной пленки. После того как шов заживет, проводится повторное хирургическое вмешательство. В ходе такой процедуры удаляется пленка.

После операции, когда устраняется экстрофия клоакальная или мочевого пузыря, существует риск развития таких осложнений:

  • перитонита;
  • энуреза;
  • спаечной болезни;
  • гипотермии;
  • заражения крови.

Экстрофия мочевого пузыря клинические – рекомендации

В постоперационный период доктор, проводивший операцию, назначит комбинированную антибактериальную терапию. Прием лекарственных средств проводится в стационаре под наблюдением врача. Чаще антибактериальные препараты вводятся пациентам внутримышечно или внутривенно.

После завершения такой терапии доктор даст пациенту свои рекомендации, которые в большинстве случаев сводятся к следующим правилам:

  1. Экстрофия мочевого пузыря у девочек или у мальчиков – это патология, при которой нужно полностью изменить свой образ жизни. Это касается и питания. В рационе должна преобладать здоровая пища. Острые и соленые блюда, а также мочегонные продукты придется исключить из меню.
  2. Нельзя много потреблять жидкости. Пить нужно маленькими глотками.
  3. Всю последующую жизнь следует избегать травм и сильных физических нагрузок, в том числе и интенсивных занятий спортом.
  4. Регулярно нужно посещать врача.

 

Экстрофия мочевого пузыря: у детей, взрослых

Экстрофия мочевого пузыря редкое патологическое развитие и расположение органа. Является тяжелым состоянием формирования выделительного тракта нижней части, при этом отсутствуют стенки брюшной полости и уринонакопителя. Наиболее часто страдают мальчики.

Причины

Экстрофией мочевого пузыря и эписпадией является врожденный порок формирования уринонакопителя, при котором резервуар оказывается изнутри, а не в середине. В результате чего передняя стенка отсутствует, а биоматериал выходит наружу.

А также полностью или частично расщеплена лицевая часть уретрального канала. На развитие заболевания влияет множество внешних и внутренних факторов.

В момент формирования органов на 4-5 неделе беременности у эмбрионов происходит сбой в делении и совмещении клеток. В результате клоакальная оболочка не может закрыться и мочевой пузырь оказывается снаружи. Основными являются:

  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • синдром, обусловленный гиперфункция щитовидной железы, вследствие чего повышаются показатели трийодтиронина, тироксина;
  • курение и употребление алкогольных напитков, наркотических веществ в период беременности;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные эффекты от медикаментов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация химическими и ядовитыми веществами;
  • наследственные факторы;
  • опухоль гипофизарной железы;
  • эмбриотоксические инфекции;
  • травмы в период беременности;
  • плохие экологические условия;
  • чрезмерное употребление прогестерона;
  • рентгеновское облучение;
  • прием тератогенных средств в начальный триместр беременности.

Симптомы

Присутствие патологического состояния характеризуется в первые минуты жизни новорожденного ребенка. Об этом свидетельствует:

  • внизу живота отсутствуют стенки брюшной полости и мочевого пузыря;
  • поражение имеет диаметр от 2 до 8 см;
  • на поверхности оказывается задняя стенка уринонакопителя;
  • из мочеточника  биоматериал выходит наружу;
  • окружающая область воспалена, имеет красноватый оттенок, зудит;
  • появляется сыпь на эпителии;
  • ребенок постоянно плачет, отсутствует аппетит, плохо набирает вес;
  • происходит ухудшение младенца.

У мальчиков данное заболевание возникает чаще в несколько раз. Из-за разниц в строении половых органов мальчиков и девочек признаки отличаются.

У плода женского рода симптомами могут быть:

  • под лонным сочленением расположен мочеиспускательный канал;
  • отсутствие или раздвоение клитора;
  • происходит расхождение половых губ;
  • чрезмерное раздражение эпидермиса и выделение биоматериала;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь.

При полной эспипадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в стороны, в области лонного сочленения находится уретра, из которой постоянно сочится урина и может развиваться клоакальная экстрофия.

У мальчиков проявляется несколькими классификациями:

  1. Полная. Совершается поражение всего уретрального прохода до соединения с мочевым пузырем. При этом аномалия совмещает мышечную ткань, ограждающую уретру. Вследствие чего наблюдается постоянное вытекание биоматериала, а позывы к опорожнению отсутствуют. Мускульная часть брюшной полости недоразвита. Мочеиспускательный канал находится у основания полового члена. Образуется воспаление, раздражение окружающего эпидермиса, сопровождается болезненными и зудящими ощущениями. Нередко при этом виде отсутствует одно или два яичка. Также может присутствовать экстрофия клоаки, гипоспадия.
  2. Головочная. Наиболее слабая форма проявления недомогания, которое позволяет жить полноценной жизнью. Образуется трансформация тканей от уретрального прохода до венечной бороздки фаллоса. При этом половой член подтянут к лобку, ярко выражено искривление.
  3. Стволовая. Характеризуется расщеплением уретры, вдоль фаллоса до лобковой кости, при этом половой член меньше нормальной длины и приподнят вверх. Недомогание сопровождается аномалией строения лобковой кости и стенок брюшной полости. Состояние доставляет дискомфорт и сказывается на качестве жизни. При мочеиспускании урина разбрызгивается, а также существует проблема в зачатии ребенка.
  4. Лобково-стволовая. Этот вид характеризуется трансформацией и значительным уменьшением размера фаллоса, что приводит к отсутствию сексуальной жизни. Наружное отверстие находится под лонным сочленением, в результате чего образуется недержание мочи.

Диагностика

Патологическое расстройство определяется еще в процессе развития плода на 21-22 неделе. Для установления других заболеваний и состояния ребенка необходимо провести дополнительное исследование:

  1. Общий анализ мочи и крови. Для определения количественных и качественных показателей и исключения развития инфекции и нагноения.
  2. Цистоскопия. Позволяет установить области поражения, зафиксировать соотношение заболевания с другими органами. В период процедуры зонд вводят не мочеиспускательный канал, а непосредственно в пузырь через отверстие в брюшной полости.
  3. Ультразвуковое исследование. Используется для освидетельствования недомоганий почек, выделительных органов.
  4. Эндоскопия. Метод осмотра внутренних инструментов жизнедеятельности при помощи осветительных и оптических систем.
  5. Компьютерная томография. Позволяет определить степень патологии.
  6. Контрастная урография. Применяется для точной, качественной фотографии уретрального канала.
  7. Генетическое исследование. Проводится для установления наследственных заболеваний и модификаций ДНК.
  8. Осмотр ребенка детским урологом и хирургом. Устанавливается возможность проведения операции и длительность терапии для нормального функционирования мочеполовой системы.

Лечение

Врачевание экстрофии проводится сразу после рождения младенца. Используется только хирургический метод. Операция очень сложная и может привести к летальному исходу.

Механизм проведения манипуляции заключается в:

  • ликвидации дефекта стенок мочевого пузыря;
  • края брюшной полости стягивают и зашивают. При недостаточном натяжении тканей, накладывают стерильную полиэтиленовую пленку;
  • после заживления и разрастания собственного эпителия, синтетический материал удаляется и стягивают края живота.

При расширении сфинктеров необходимо изначально совершить ротацию безымянных костей для сведения и замыкания диафрагмы таза. После закрытия уринонакопителя и установления в правильное положение производится вывод уретры, а также мобилизация кавернозных тел от таза для начального удлинения полового члена.

Реконструкцию тотальной эписпадии, клоачной и экстрофии мочевого пузыря целесообразно выполнить в ранние сроки, первые 2-5 суток после рождения. В этот период существует возможность сдвигания сфинктеров у больных без остеотомии, пересечения подвздошных, пока кости остаются пластичными.

Сближение лонных обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является преимущественно сложным маневром подобных манипуляций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена.

Третью операцию совершают в 5 лет для формирования шейки мочевого пузыря, сфинктера. Пластики и увеличения фаллоса. Нередко требуется до 5 манипуляций, чтобы полностью восстановить мочеполовую систему ребенка и взрослого человека.

Реабилитация после болезни

По прошествии проведения хирургических манипуляций, родителям необходимо:

  • регулярно контролировать состояние ребенка;
  • выполнять рекомендации доктора;
  • своевременно посещать урологический кабинет;
  • систематически менять бандаж, не допуская намокания повязки.

Особенности питания и образ жизни

Больным, с перенесенным заболеванием, необходимо соблюдать некоторые рекомендации на протяжении всего периода жизни:

  • соблюдение диетического питания;
  • исключить жирные, острые, соленые, кислые, пряные продукты;
  • чрезмерное употребление жидкости может привести к патологии почек;
  • проводить ежедневный осмотр брюшной полости;
  • регулярная профилактика мочеполовой сферы;
  • постоянно менять катетер, промывать антисептиком;
  • посещать специализированные санатории.

Лечение народными средствами

Использование домашней терапии не рекомендуется в период заболевания. Здоровье ребенка может ухудшиться и привести к летальному исходу. Патологическое состояние лечится только оперативным методом.

Осложнения

Аномальное недомогание может привести к ухудшению здоровья. Основными обострениями являются:

  • воспаление эпителия. Постоянное проникновение урины на эпидермис приводит к разрушению клеток и образовывает поражение окружающей кожи. Недостаточная гигиеничность провоцирует  нагноение и инфицирование;
  • гипотермия. Новорожденный теряет тепловую энергию в результате отсутствия кожи. Для предотвращения младенца содержат в специальном боксе, в котором постоянно поддерживается допустимая температура;
  • заражение крови и перитонит. Открытый орган и его слизистая является благоприятной средой для проникновения бактерий. Поэтому назначается курс антибиотиков;
  • спаечная болезнь. Образовывается после проведения операций, может привести к обильным болям в области живота.

Профилактика

Для предотвращения развития у ребенка аномальных заболеваний беременным необходимо:

  1. Исключить курение, употребление алкогольных напитков, наркотических веществ.
  2. Провести освидетельствование на генетические заболевания, инфекционные недомогания.
  3. Обследоваться на эмбриотоксические расстройства.
  4. Ограничить нахождение в зоне экологической катастрофы.
  5. Посетить медико-генетическую консультацию, выявляющую отклонения хромосом.
  6. Исключить прием лекарств, приносящие вред плоду.


Смотрите также

От вздутия живота народные средства

От Вздутия Живота Народные Средства

Народные средства от вздутия живота Вздутие живота или метеоризм характеризуется излишним скоплением газов в кишечнике, которое может вызывать болезненные… Подробнее...
Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела

Температура Понос Тошнота

Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела Каждый хоть однажды сталкивался с такими неприятными симптомами, как температура, понос,… Подробнее...
Почему у ребенка зеленый понос

Понос Зеленый У Ребенка

Почему у ребенка зеленый понос Появление у ребенка зеленого поноса часто вводит в панику его родителей. Не зная причину появления поноса зеленого цвета, в… Подробнее...
Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой

Температура Понос Рвота У Ребенка

Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой У маленького ребенка еще только формируется защитная система организма, и… Подробнее...
Лекарство от вздутия живота

Лекарство От Вздутия Живота

Чем снять вздутие живота Вздутие живота, как его называют врачи, метеоризм, — неприятная, а главное, исключительно… Подробнее...
Причины поноса после еды

После Еды Сразу Иду В Туалет По Большому - Понос

Причины поноса после еды Некоторый жалуются, что после еды сразу идут в туалет по-большому из-за поноса. Такая… Подробнее...
Понос после арбуза

Понос После Арбуза

Какие продукты могут вызвать понос Расстройство пищеварения может возникнуть не только как реакция на отравление, но и… Подробнее...
Первая помощь ребенку при рвоте

Рвота У Ребенка Без Температуры И Поноса Что Делать - 3 Года

Первая помощь ребенку при рвоте Дети до 5 лет являются самой восприимчивой к различным вирусам и бактериям группой.… Подробнее...