Эктопия сердца это


Эктопия сердца: причины, симптомы, диагностика и лечение

У здорового человека сердце располагается в грудной полости между 2-м и 5-м межреберьем, немного слева от срединной линии тела. В этом положении орган может хорошо «прокачивать» кровь по организму, питая остальные ткани. При нарушениях внутриутробного развития ребенка нормальное положение сердца может изменяться, что нарушает работу системы кровоснабжения. Такая патология называется эктопия сердца, что это такое далее рассмотрим подробнее.

Особенности патологии

Эктопия сердца это нарушение развития плода, при котором изменяется нормальное положение сердца. Изолированная эктопия встречается редко – у одного младенца на 100 тыс. детей. В 3-4 раза чаще встречается сочетание неправильного положения органа и других нарушений, например, неправильная форма грудины или реберного каркаса грудной клетки, врожденные грыжи.

Практически всегда эктопия сочетается с нарушением анатомии и функций самой сердечной мышцы, что может проявляться:

  • патологией клапанов – неполным их смыканием или открытием, что приводит к неправильному току крови,
  • утолщением стенок сердца или расширением его полостей,
  • развитием аритмий,
  • слабостью сердечной мышцы из-за замещения мышечной ткани соединительно-тканными волокнами.

Виды эктопии сердца

В классификации выделяют следующие варианты неправильного положения сердца:

  1. Абдоминальная (эктопия сердца в брюшную полость) – формирование сердечной мышцы ниже нормального уровня, в области диафрагмы или под ней (в полости живота).
  2. Шейная эктопия сердца – при нарушении «миграции» сердца во время развития плода оно может оставаться на уровне 5-7 шейных позвонков.
  3. Декстракардия – орган располагается в грудной полости, на уровне 2-5 межреберий, но не слева от срединной линии, а справа.
  4. Экстрастернальная – нарушение взаиморасположения грудины и сердца. В норме кость прикрывает орган, защищая его от внешних воздействий. При экстрастернальной эктопии сердце лежит на поверхности грудины, непосредственно под кожей (частичная эктопия сердца) или выступает из грудной клетки, неприкрытое покровными тканями и серозной оболочкой (полная эктопия сердца). Что делает его уязвимым для любой травмы.

Желудочная эктопия сердца, на данный момент, не выделяется как отдельный вариант болезни и рассматривается как одна из разновидностей абдоминальной формы.

Причины

На данный момент выделяют 2 большие группы причин, которые могут привести к возникновению эктопии:

Причины развития болезни

Провоцирующие факторы

Повреждение генетического кода плода (хромосомные и генные мутации) Повреждение яйцеклеток действием токсических веществ: алкоголем, производственными вредностями, табаком, наркотическими средствами. Имеет значение даже однократное употребление вышеуказанных веществ, риск увеличивается вместе со «стажем» употребления токсинов
Употребление отцом ребенка токсинов в течение 6-ти месяцев перед зачатием
Возраст матери старше 35 лет/младше 17 лет
Наследственные патологии матери или отца
Употребление ряда лекарственных препаратов в период беременности или непосредственно перед ней: химиотерапия антрациклинами («Доксорубицин», «Блеомицин«), фторхинолоны, цитостатические препараты
Патология плаценты и нарушение обменных процессов между матерью и плодом Повышенный риск тромбообразования у матери: наследственные тромбофилии, предшествующая беременность/аборт в течение 6-ти месяцев до зачатия, антифосфолипидный синдром, неправильный прием диуретиков, сахарный диабет и ожирение и т.д.
Неправильная форма/положение матки
Беременность несколькими плодами (многоплодная)
Хронический эндометрит и инфекции плода
Болезни сердечно-сосудистой системы матери: повышенное/пониженное артериальное давление, нарушения ритма сердечных сокращений

Важно: Также к этиологии эктопии могут относится любые травмирующие факторы, которые наблюдались в первый триместр беременности.

Симптомы

Шейная эктопии не совместима с жизнью – в данном положении сердце не может адекватно выполнять свою функцию и ребенок погибает. Декстракардия нередко протекает без симптомов и обнаруживается случайно в ходе профилактических обследований.

При других вариантах нарушений развиваются признаки недостаточности сердечной функции:

  • влажные «булькающие» хрипы, усиливающиеся при частом дыхании и движениях,
  • синюшный оттенок кожи, наиболее отчетливо виден на руках и ногах,
  • отеки, плотные на ощупь, чаще располагаются на конечностях, в полости живота.

Возможно появление боли, из-за сдавления сердцем окружающих органов.

Выявление заболевания при экстрастернальном расположении органа не представляет труда – непосредственно под кожей и подкожной клетчаткой груди визуально определяются сердечные сокращения, пальпируется орган. При ударе в эту область, сдавлении или другой травме может происходить не только повреждение тканей, но и стремительно развиваться сильные аритмии, включая остановку сердца (асистолию).

Диагностика эктопии

Точно диагностировать эктопию сердечной мышцы до 18-20-й недели беременности практически невозможно. Однако в этот период во время скрининговых ультразвуковых обследований возможно обнаружение косвенных признаков, свидетельствующих о формировании у плода генетических нарушений и патологии маточно-плацентарного кровотока:

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

УЗИ признаки хромосомных аномалий

УЗИ признаки патологии плаценты

Расширение воротникового пространства – в среднем до 5,6 мм (от 3 до 12 мм) Признаки отставание развития плода от нормы более чем на 10-15%. Определяется по измерению следующих показателей:
  • длина бедренной кости,
  • размер головки между теменными буграми,
  • диаметры живота/грудной клетки,
  • окружность живота/грудной клетки.
Уменьшение копчико-теменного размера
Диспропорциональность сердечных камер
Водянка плода из-за неиммунных причин
Нарушение нормальных показателей скорости крови в венозном протоке
Единственная артерия пуповины

При подозрении на наличие генетической патологии, для более точной диагностики болезни проводится кордоцентез. Эта процедура забора пуповинной крови с целью выявления хромосомных, генных мутаций. Однако проведение не допустимо раньше 18-й недели вынашивания.

Лечение

При обнаружении декстракардии, отсутствии клинической симптоматики, нарушений в работе сердца и окружающих органов не требуется проведение какого-либо лечения. В этом случае показано наблюдение по месту жительства у участкового терапевта и кардиолога с периодичностью обследования 1 раз в год.

Другие варианты эктопии органа, чаще всего, требуют хирургического вмешательства. Оно проводится только в крупных многопрофильных детских больницах, в составе которых должно быть отделение детской кардиохирургии. В России количество таких центров невелико – 1-2 центра на регион. Следует отметить, что вся медицинская помощь, включая оперативное вмешательство, проводится бесплатно для всех людей, имеющих полис ОМС.

Объем хирургического вмешательства и метод его проведения определяется индивидуально лечащим кардиохирургом. После операции требуется продолжительный период реабилитации и постоянное наблюдение ребенка у педиатра, кардиолога.

Прогноз и профилактика

  1. Шейная эктопия – прогноз практически всегда неблагоприятный, данное заболевание заканчивается смертью новорожденного.
  2. Декстракардия – в большинстве случаев, болезнь не снижает качество и продолжительность жизни. Однако декстракардия может сочетаться с другими пороками и нарушениями формирования тканей. Их необходимо выявлять при профилактических обследованиях и своевременно предотвращать развитие осложнений.
  3. Другие варианты эктопии сердца при своевременно проведенном хирургическом вмешательстве, отсутствии послеоперационных осложнений и правильной реабилитации существует вероятность выздоровления ребенка, нормализации его качества жизни. Однако при данной патологии нельзя однозначно высказываться о прогнозе, из-за исходно тяжелого состояния маленького пациента, сложности операции и ведения послеоперационного периода.

Важно: Профилактика развития пороков сердца одна – грамотная прегравидарная подготовка.

Это комплекс лечебно-профилактических процедур, направленных на выявление и устранение возможных проблем при вынашивании беременности. К прегравидарной подготовке относится:

1. Нормализация образа жизни потенциальных отца и матери:

  • Отказ от всех вредных привычек, включая употребление алкоголя, табака, iQOS, вейпов и других наркотических веществ. Минимальный период отказа – от 6-ти месяцев.
  • Нормализация массы тела. Чтобы определить у себя наличие/отсутствие избыточного веса необходимо посчитать масса-ростовой индекс (вес делить на рост в метрах, возведенный в квадрат). Отклонением от нормы считается превышение показателя более 25 или менее 18.
  • Регулярная физическая активность. Ежедневная норма составляет не менее 90 минут физической нагрузки (включая ходьбу, активные домашние дела и т.д.) или 10 тыс. шагов в спокойном индивидуальном темпе.

2. Выявление и лечение хронических заболеваний сердца, пищеварительного и мочеполового трактов, гормональных нарушений.

3. Выявление и устранение очагов хронической инфекции: хронических пиелонефритов, панкреатитов, гастритов и т.д.

4. Профилактический курс витаминотерапии (обязательно включение группы В), фолиевой кислотой, препаратами йода.

При высоком риске развития сердечных пороков у ребенка, тяжелом течении беременности или предполагаемых тяжелых родах, женщину будут наблюдать в перинатальном центре в более ранние сроки. Там акушеры-гинекологи проводят необходимые обследования, выбирают оптимальную тактику родоразрешения, лечения и ведения пациентки.

Своевременная и грамотная тактика ведения беременности и прегравидарной подготовки, в большинстве случаев, позволяет предотвратить неблагоприятные исходы для плода и матери.

виды, причины, симптомы и лечение

Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже). Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

Онлайн консультация по заболеванию «Эктопия сердца».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным. В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Эктопия сердца

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

  • планирование беременности;
  • соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
  • выполнение всех рекомендаций врачей;
  • проведение профилактики различных заболеваний.

При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.

Эктопия сердца – характеристики, что такое эктопия у человека?

Среди сердечно-сосудистых заболеваний это является врожденным и одним из самых серьезных. Смертность от него достигает практически 100%. Большая часть больных умирает в первый год жизни, а те, кому повезло попасть на стол хирурга, не намного переживают своих собратьев по несчастью. Что представляет собой эктопия сердца, и каковы у больного шансы на нормальную жизнь?

Что такое эктопия сердца?

Первые сведения об этой аномалии встречаются в письменах, датированных 1671 годом. Объясняя, что такое эктопия, врачи говорят о врожденной патологии, при которой сердце занимает нестандартное для него положение – оно находится вне пределов грудной клетки. Главный «мотор» организма локализуется в расколе грудной клетки, иногда располагается в шее или туловище в брюшной полости. Патология очень редкая и встречается в 7,9 случаев на 1 миллион появившихся на свет младенцев. Как правило, это девочки.

Причины эктопии

Ученые до сих пор гадают об истинной причине развития такого порока. При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом сердце у плода начинает формироваться уже на седьмой день. Этот период имеет огромное значение. Любые негативные факторы – внешние или внутренние могут спровоцировать нежелательные изменения, мутации, хромосомные повреждения, способные привести к развитию эктопии сердца. Специалисты уже давно подметили, что это заболевание нередко идет «рука об руку» с генетическими недугами, в том числе и хромосомными.

Провоцирующим фактором такой патологии становится токсическое влияние на организм – прием лекарственных средств, отравление тяжелыми металлами и прочее. Эктопия сердца у человека может возникнуть из-за алкоголизма матери или отца ребенка. Это особенно касается приема алкоголя в больших количествах еще до зачатия, во время него и в первый триместр. Также влияние оказывают:

  • наследственность;
  • имеющиеся в анамнезе аборты за 6 месяцев и меньше до зачатия;
  • аномальное строение матки;
  • инфекции, особенно в первый триместр беременности;
  • многоплодие;
  • сердечно-сосудистые болезни матери.

Виды эктопии сердца

Существуют самые разные виды этой патологии в зависимости от того, где располагается сердце:

  1. Шейная эктопия. Это аномальное расположение сердца является самым неблагоприятным. Такие малыши погибают сразу после появления на свет, и медицина пока не имеет инструментов для помощи таким больным.
  2. Грудная. Главный «мотор» организма может располагаться как за пределами грудной клетки, так и на ней или частично в ней.
  3. Абдоминальная. Наблюдается в 15–30% всех регистрируемых случаев. При этом сердце находится в брюшной полости в окружении других внутренних органов – печени, почек, селезенки. В этом случае хирурги могут помочь ребенку, а продолжительность его жизни существенно возрастает. Нередки случаи, когда такие люди доживали до преклонного возраста.
  4. Декстрокардия. Такая эктопия сердца встречается у одного новорожденного на 25 тысяч младенцев. Для нее характерно расположение сердца справа. Если никаких пороков нет, то такой ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Он нормально развивается и растет, живет полноценной жизнью и доживает до старости.

Эктопия сердца – характеристики

Такая патология, как сердечная эктопия диагностируется еще на стадии эмбрионального развития, вот почему так важно вовремя встать на учет по беременности и не пропустить первое, назначенное врачом-гинекологом УЗИ. У матери есть время подумать и прервать беременность, если специалисты посчитают болезнь несовместимой с жизнью. И хотя дефект является операбельным, в большинстве случаев он ненадолго продлевает срок жизни человека. Рекордсменом является Кристофер Уолл, который после нескольких перенесенных операций дожил до 34 лет.

К анатомическим характеристикам относят аномалию расположения мочевыводящих путей, мочеточников и мочевых трубок:

  1. Интрамуральное, при котором устье одного или сразу двух мочеточников локализуется в полости мочевика.
  2. Экстрамуральное, при котором мочеточник располагается отдельно от мочевика.

Шейная эктопия сердца

Самая тяжелая аномалия, связанная с ненормальным расположением сердца. Как правило, оно сливается с ртом, может располагаться под языком, справа или слева нижней челюсти. Шейная эктопия просматривается на УЗИ, начиная с 10-ой недели беременности. У женщины еще есть время ее прервать и не обрекать ни себя, ни малыша на мучения, так как шансов выжить у него нет. В медицине не зарегистрировано ни одного случая выживания детей с таким пороком. Пока хирурги не в состоянии помощь таким младенцам.

Грудная эктопия сердца

Речь идет о классической патологии, которую еще называют «обнаженное сердце». Грудная эктопия предусматривает расположение сердца прямо на грудной клетке, при этом оно не прикрыто никакими тканями. Это врожденное заболевание очень часто сопровождается другими кардинальными пороками – аномалией тетрада Фалло, синдромом Эдвардса. Шансов на благоприятный исход у таких малышей тоже нет. В медицине зарегистрировано лишь три случая хирургического вмешательства, когда операция подарила ребенку жизнь, но все они касались «непорочного» сердца без кардинальных аномалий.

Даже в этом случае говорить о полноценной жизни больного не приходится. Сердце очень плохо «адаптируется» в грудной клетке, ведь места здесь для него уже нет. Соседние органы сдавливают его, мешают нормальной работе, пережимают крупные сосуды и артерии. В настоящее время ученые ищут другие, кардинально новые подходы в коррекции этой патологии, чтобы сердце не пришлось возвращать на место, а обеспечить ему защиту за пределами тела.

Абдоминальная эктопия сердца

Такая патология считается самым перспективным вариантом в плане выживаемости. Абдоминальная эктопия предусматривает расположение главного «мотора» организма рядом с кишечником или почками. В медицине зафиксировано немало случаев, когда больные доживали до среднего и преклонного возраста, а одна женщина удивила врачей и произвела на свет 4-х детей без каких-либо отклонений!

Декстрокардия сердца

Собственно, истинная декстрокардия не относится к эктопии сердца. Зеркальное расположение главного «мотора» организма выделяют в отдельную патологию. При этом и все остальные внутренние органы человеческого тела тоже нередко располагаются не на своих местах, а зеркально. Такие больные прекрасно себя чувствуют и выживают и без помощи медиков, удивляя специалистов на УЗИ.

Их организм работает нормально и ничто не препятствует естественному росту и развитию. Просто человек помнит, что у него все не как у других, и учитывает это при появлении тревожных симптомов каких-либо заболеваний печени, почек, селезенки, аппендицита. Однако, если транспозиция касается только сердца, да еще и сопровождается пороками, принимается решение о хирургической операции.

Симптомы эктопии сердца

Спутать это заболевание с каким-либо другим невозможно, ведь оно имеет ряд характерных признаков:

  1. Видимое невооруженным глазом сердце. Это касается случаев, когда оно вынесено за пределы тела. Если находится внутри, то диагностировать аномалию можно на УЗИ или при прослушивании фонендоскопом. Видна эктопия сердца и на рентгене.
  2. Деформация диафрагмы, наличие диафрагмальной грыжи, которая нередко сопровождает такую патологию, как эктопия сердца.
  3. Врожденные аномалии брюшины.
  4. Деформация грудной клетки.
  5. Наличие сопутствующих генетических и хромосомных заболеваний.

Эктопия сердца – что делать?

Прежде всего не паниковать и выяснить у врача, насколько все серьезно. Есть виды эктопии, лечение которых может принести положительный результат. Если диагноз «шейная эктопия», то здесь придется настраиваться на самый худший исход, но другие формы с успехом лечатся, причем не только хирургическим путем. Это подтверждает случай с соотечественницей из России – новосибирской девочкой Вирсавией Борун-Гончаровой, которая родилась с обнаженным сердцем. Малышку готовили к операции, а маму – к наихудшему исходу, но родители решили попытать счастья за границей и уехали в США.

Там девочке не стали проводить операцию. Ее лечат консервативно, и прежде всего американские врачи добились того, что сердце пациентки покрылось более толстым слоем кожи, чем было изначально. Пока родители находятся в ожидании появления новых технологий, которые позволили бы их дочери жить обычной жизнью активного ребенка, не боящегося ненароком травмировать сердечко.

 

Эктопия сердца причины krupnoopt.ru

БАНКЛ Г, Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, 1980

ЭКТОПИЯ СЕРДЦА

Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962), Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальные полосы
no сливаются, в результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмального дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [752]
Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).
При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.

  1. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопин встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя

Рис. 14. Полная грудная эктопия сердца. У этого новорожденного дополнительно имеется расщелина языка н нпжней челюсти.

половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

  1. Грудная эктопия сердца (60%)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.
Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

  1. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.
Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

  1. Абдоминальная эктопия сердца (30%)

Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.
Продолжительность жизни и причины смерти
Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной

эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].

Что такое эктопия сердца, ее профилактика и лечение

«Сердце не на своем месте» – так с латинского языка переводится диагноз эктопия сердца. Главной особенностью этого порока является расположение сердечной мышцы частично или полностью вне грудной клетки.

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

  • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
  • употребление наркотиков матерью во время беременности;
  • радиоактивное облучение во время беременности.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

  • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости
  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

  • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
  • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
  • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Хирургическое лечение направлено на быстрое закрытие «обнаженного» сердца и других органов брюшной полости, чтобы исключить их инфицирование или травмирование. Сейчас, для этого используют силиконовые имплантаты, которыми закрывают уязвимый орган.

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

  • отказ от вредных привычек;
  • ведение здорового образа жизни;
  • планирование и подготовка к беременности;
  • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

Эктопия сердца

Эктопия сердца — это чрезвычайно редкое состояние, при котором сердце развивается вне грудной клетки. «Эктопия» означает ненормальное положение органа. Ребра плода формируются неправильно, в результате чего сердце развивается вне грудной клетки без должной защиты мышц и костей. Если плод доживает до рождения, то необходимо будет провести операцию, чтобы сердце поместить на место, но это очень рискованно. В то время как есть случаи успешной операции, ребенок остается в тяжелом состоянии с низким шансом на выживание.

Фото: Mayra Beltran/Houston Chronicle

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:

  • в 60 % случаев вне грудной клетки;
  • в 15-30% случаев развивается в брюшной полости;
  • в 7-18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?

Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания

Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].

(a, b) Магнитно-резонансная томография (МРТ) в возрасте 11 лет. c) грудное щит в возрасте 5 месяцев. d) пациент в возрасте 11 лет. [3] Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца. Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Литература

  1. Escobar-Diaz M. C. et al. The Fetus with Ectopia Cordis: Experience and Expectations from Two Centers //Pediatric cardiology. – 2017. – Т. 38. – №. 3. – С. 531-538.
  2. Baby Born With Heart Outside Of Body (Ectopia Cordis) Makes History
  3. Harring G. et al. Management of Pentalogy of Cantrell with complete ectopia cordis and Double Outlet Right Ventricle //Congenital anomalies. – 2015. – Т. 55. – №. 2. – С. 121-123.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Эктопия сердца – симптомы и лечение, фото и видео

Автор: Новости медицины

/ 20 Мар 2018 в 03:50

Эктопия сердца – основные симптомы:

  • Деформация грудной клетки
  • Деформация брюшины
  • Диафрагмальная грыжа
  • Эмбриональная грыжа

Что такое эктопия сердца

Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже).

Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным.

В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

Причины эктопии сердца

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Классификация

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Симптомы эктопии сердца

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Диагностика

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение эктопии сердца

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства.

Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

Профилактика эктопии сердца

К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

  • планирование беременности;
  • соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
  • выполнение всех рекомендаций врачей;
  • проведение профилактики различных заболеваний.

При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.

Если Вы считаете, что у вас Эктопия сердца и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: кардиолог, хирург, педиатр.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Эктопия сердца


Эктопия сердца — относительно редкая аномалия, которая характеризуется ненормальным положением сердца (вне грудной клетки). Эта аномалия часто сопровождается дефектами диафрагмы, грудной клетки и, в большинстве случаев, пороками развития сердца. Впервые эктопия сердца была описана в 1671 году Нилом Стенсеном. С тех пор в медицинской литературе было описано более 260 случаев.

Классификация

  • Цервикальная эктопия сердца – сердце полностью расположено в шейной области.
  • Цервикоторакальная эктопия сердца – сердце частично расположено в шейной области. Этот тип эктопии сердца, как правило, ассоциируется с очень ранним наступлением смерти (в течении нескольких дней).
  • Торакальная эктопия сердца — сердце расположено вне грудной клетки, частично или полностью.
  • Торакоабдоминальная эктопия сердца — этот тип может сопровождаться пороками развития грудины, диафрагмы, диастазом прямых мышц живота или омфалоцеле. Торакоабдоминальный тип рассматривается в качестве отдельного синдрома, известного как пентада Кантрелла.
  • Абдоминальная эктопия сердца — сердце расположено в брюшной полости. Абдоминальная эктопия сердца — одна из самых благоприятных форм эктопии сердца.

Эктопия сердца часто ассоциируется с другими врожденными дефектами нескольких органов и систем. Дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло являются наиболее распространенными внутрисердечными дефектами, в то время как омфалоцеле является наиболее распространенным брюшным дефектом. Патогенез эктопии сердца и сосуществующих аномалий остается загадкой. На сегодняшний день существует множество теорий, которые пытаются объяснить эту аномалию, в том числе теории сосудистого разрушения, теории дефекта в развитии эмбриона и некоторые другие.

Эктопию сердца можно диагностировать еще до рождения ребенка, с помощью УЗИ. В большинстве случаев эктопия сердца диагностируется с 9 по 21 неделю беременности. А с помощью 3D УЗИ и Доплера эктопию сердца можно диагностировать еще раньше и более точно. В то время как эктопия сердца, как правило, считается изолированным и спорадическим пороком развития, в медицинской литературе имеется несколько докладов, связывающих этот порок с хромосомными аномалиями: трисомия 18, синдром Тернера и 46, XX, 17q+.

Непосредственная хирургическая коррекция эктопии сердца очень часто является невыполнимой задачей (из-за невозможности вместить сердце в недоразвитую грудную клетку). Большинство хирургов, которые сталкивались с эктопией сердца, рекомендуют проводить хирургическую коррекцию агрессивно, как можно раньше и без задержек, но в целом прогноз для детей с эктопией сердца остается плохим.

ЭКТОПИЯ СЕРДЦА - Med24info.com


Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962), Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальные полосы
no сливаются, в результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмального дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [752]
Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).
При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.
  1. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопин встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя

Рис. 14. Полная грудная эктопия сердца. У этого новорожденного дополнительно имеется расщелина языка н нпжней челюсти.

половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

  1. Грудная эктопия сердца (60%)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.
Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.
  1. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.
Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.
  1. Абдоминальная эктопия сердца (30%)

Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.
Продолжительность жизни и причины смерти
Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной

эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].

эктопия сердца - Ectopia cordis

Эктопия сердца (греч «прочь / неуместны» + латыни: «сердце» ) является врожденный порок развития , в котором сердце ненормально расположен частично или полностью за пределами грудной клетки . Внематочной сердце можно найти вдоль спектра анатомической локализации, в том числе шеи, грудной клетки или брюшной полости. В большинстве случаев, сердце выступает за пределы груди через раздвоение грудины .

патология

Эктопия сердца является результатом отказа надлежащего созревания средней линии мезодермы и формирование брюшной стенки тела во время эмбрионального развития . Точная этиология остается неизвестной, но нарушения в боковых складках стенки тела , как полагает, участвуют. Как правило, боковые стенки тела ответственны за слияние в средней линии , чтобы сформировать вентральную стенку. Искажение этого процесса может лежать в основе эктопия сердца.

Вентральное образование Дефектных стенок тела дает сердце незащищенному перикарда, грудины, или кожа. Другие органы также могут быть сформированы за пределами кожи, а также. Во многих случаях эктопии сердца ассоциировали врожденные пороки сердца , при котором сердце не смогло правильно сформировать.

Дефекты чаще, связанные с эктопия сердца включают в себя:

  • Внутрисердечные дефекты
  • Несердечная пороки развития

диагностика

лечение

Из-за редкости и быстрой послеродовой смертности эктопия сердца, ограниченные возможности лечения были разработаны. Только некоторые успешные операции были выполнены как сейчас, а уровень смертности остается высоким.

Прогноз

Прогноз эктопия сердца зависит от классификации в соответствии с тремя факторами:

  1. Расположение дефекта
    • шейный
    • торакальный
    • торакоабдоминальные
    • абдоминальный
  2. Степень смещения сердца
  3. Наличие или отсутствие дефектов внутрисердечных

Некоторые исследования показали лучший прогноз при операции в случаях торакоабдоминальной эктопии сердца или менее тяжелая пентаду из Кантрелла . В целом, прогноз для эктопия сердца является бедных в большинстве случаев приводит к смерти вскоре после рождения из - за инфекции, гипоксия, или сердечной недостаточности.

эпидемиология

Возникновение эктопия сердца составляет 8 на миллион родов. Это, как правило, классифицируется в соответствии с расположением внематочного сердца, которая включает в себя:

  • шейный
  • торакальный
  • торакоабдоминальные
  • абдоминальный

Грудные и торакоабдоминальной эктопия сердца составляют подавляющее большинство известных случаев.

Рекомендации

внешняя ссылка

<img src="https://en.wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1x1" alt="" title="">

причины, симптомы, диагностика и лечение

У здорового человека сердце располагается в грудной полости между 2-м и 5-м межреберьем, немного слева от срединной линии тела. В этом положении орган может хорошо «прокачивать» кровь по организму, питая остальные ткани. При нарушениях внутриутробного развития ребенка нормальное положение сердца может изменяться, что нарушает работу системы кровоснабжения. Такая патология называется эктопия сердца, что это такое далее рассмотрим подробнее.

Особенности патологии

Эктопия сердца — это нарушение развития плода, при котором изменяется нормальное положение сердца. Изолированная эктопия встречается редко – у одного младенца на 100 тыс. детей. В 3-4 раза чаще встречается сочетание неправильного положения органа и других нарушений, например, неправильная форма грудины или реберного каркаса грудной клетки, врожденные грыжи.

Практически всегда эктопия сочетается с нарушением анатомии и функций самой сердечной мышцы, что может проявляться:

  • патологией клапанов – неполным их смыканием или открытием, что приводит к неправильному току крови;
  • утолщением стенок сердца или расширением его полостей;
  • развитием аритмий;
  • слабостью сердечной мышцы из-за замещения мышечной ткани соединительно-тканными волокнами.

Виды эктопии сердца

В классификации выделяют следующие варианты неправильного положения сердца:

  1. Абдоминальная (эктопия сердца в брюшную полость) – формирование сердечной мышцы ниже нормального уровня, в области диафрагмы или под ней (в полости живота).
  2. Шейная эктопия сердца – при нарушении «миграции» сердца во время развития плода оно может оставаться на уровне 5-7 шейных позвонков.
  3. Декстракардия – орган располагается в грудной полости, на уровне 2-5 межреберий, но не слева от срединной линии, а справа.
  4. Экстрастернальная – нарушение взаиморасположения грудины и сердца. В норме кость прикрывает орган, защищая его от внешних воздействий. При экстрастернальной эктопии сердце лежит на поверхности грудины, непосредственно под кожей (частичная эктопия сердца) или выступает из грудной клетки, неприкрытое покровными тканями и серозной оболочкой (полная эктопия сердца). Что делает его уязвимым для любой травмы.

Желудочная эктопия сердца, на данный момент, не выделяется как отдельный вариант болезни и рассматривается как одна из разновидностей абдоминальной формы.

Причины

На данный момент выделяют 2 большие группы причин, которые могут привести к возникновению эктопии:

Причины развития болезни

Провоцирующие факторы

Повреждение генетического кода плода (хромосомные и генные мутации) Повреждение яйцеклеток действием токсических веществ: алкоголем, производственными вредностями, табаком, наркотическими средствами. Имеет значение даже однократное употребление вышеуказанных веществ, риск увеличивается вместе со «стажем» употребления токсинов
Употребление отцом ребенка токсинов в течение 6-ти месяцев перед зачатием
Возраст матери старше 35 лет/младше 17 лет
Наследственные патологии матери или отца
Употребление ряда лекарственных препаратов в период беременности или непосредственно перед ней: химиотерапия антрациклинами («Доксорубицин», «Блеомицин«), фторхинолоны, цитостатические препараты
Патология плаценты и нарушение обменных процессов между матерью и плодом Повышенный риск тромбообразования у матери: наследственные тромбофилии, предшествующая беременность/аборт в течение 6-ти месяцев до зачатия, антифосфолипидный синдром, неправильный прием диуретиков, сахарный диабет и ожирение и т.д.
Неправильная форма/положение матки
Беременность несколькими плодами (многоплодная)
Хронический эндометрит и инфекции плода
Болезни сердечно-сосудистой системы матери: повышенное/пониженное артериальное давление, нарушения ритма сердечных сокращений

Важно: Также к этиологии эктопии могут относится любые травмирующие факторы, которые наблюдались в первый триместр беременности.

Симптомы

Шейная эктопии не совместима с жизнью – в данном положении сердце не может адекватно выполнять свою функцию и ребенок погибает. Декстракардия нередко протекает без симптомов и обнаруживается случайно в ходе профилактических обследований.

При других вариантах нарушений развиваются признаки недостаточности сердечной функции:

  • влажные «булькающие» хрипы, усиливающиеся при частом дыхании и движениях;
  • синюшный оттенок кожи, наиболее отчетливо виден на руках и ногах;
  • отеки, плотные на ощупь, чаще располагаются на конечностях, в полости живота.

Возможно появление боли, из-за сдавления сердцем окружающих органов.

Выявление заболевания при экстрастернальном расположении органа не представляет труда – непосредственно под кожей и подкожной клетчаткой груди визуально определяются сердечные сокращения, пальпируется орган. При ударе в эту область, сдавлении или другой травме может происходить не только повреждение тканей, но и стремительно развиваться сильные аритмии, включая остановку сердца (асистолию).

Диагностика эктопии

Точно диагностировать эктопию сердечной мышцы до 18-20-й недели беременности практически невозможно. Однако в этот период во время скрининговых ультразвуковых обследований возможно обнаружение косвенных признаков, свидетельствующих о формировании у плода генетических нарушений и патологии маточно-плацентарного кровотока:

УЗИ признаки хромосомных аномалий

УЗИ признаки патологии плаценты

Расширение воротникового пространства – в среднем до 5,6 мм (от 3 до 12 мм) Признаки отставание развития плода от нормы более чем на 10-15%. Определяется по измерению следующих показателей:
  • длина бедренной кости;
  • размер головки между теменными буграми;
  • диаметры живота/грудной клетки;
  • окружность живота/грудной клетки.
Уменьшение копчико-теменного размера
Диспропорциональность сердечных камер
Водянка плода из-за неиммунных причин
Нарушение нормальных показателей скорости крови в венозном протоке
Единственная артерия пуповины

При подозрении на наличие генетической патологии, для более точной диагностики болезни проводится кордоцентез. Эта процедура забора пуповинной крови с целью выявления хромосомных, генных мутаций. Однако проведение не допустимо раньше 18-й недели вынашивания.

Лечение

При обнаружении декстракардии, отсутствии клинической симптоматики, нарушений в работе сердца и окружающих органов не требуется проведение какого-либо лечения. В этом случае показано наблюдение по месту жительства у участкового терапевта и кардиолога с периодичностью обследования 1 раз в год.

Другие варианты эктопии органа, чаще всего, требуют хирургического вмешательства. Оно проводится только в крупных многопрофильных детских больницах, в составе которых должно быть отделение детской кардиохирургии. В России количество таких центров невелико – 1-2 центра на регион. Следует отметить, что вся медицинская помощь, включая оперативное вмешательство, проводится бесплатно для всех людей, имеющих полис ОМС.

Объем хирургического вмешательства и метод его проведения определяется индивидуально лечащим кардиохирургом. После операции требуется продолжительный период реабилитации и постоянное наблюдение ребенка у педиатра, кардиолога.

Прогноз и профилактика

  1. Шейная эктопия – прогноз практически всегда неблагоприятный, данное заболевание заканчивается смертью новорожденного.
  2. Декстракардия – в большинстве случаев, болезнь не снижает качество и продолжительность жизни. Однако декстракардия может сочетаться с другими пороками и нарушениями формирования тканей. Их необходимо выявлять при профилактических обследованиях и своевременно предотвращать развитие осложнений.
  3. Другие варианты эктопии сердца — при своевременно проведенном хирургическом вмешательстве, отсутствии послеоперационных осложнений и правильной реабилитации существует вероятность выздоровления ребенка, нормализации его качества жизни. Однако при данной патологии нельзя однозначно высказываться о прогнозе, из-за исходно тяжелого состояния маленького пациента, сложности операции и ведения послеоперационного периода.

Важно: Профилактика развития пороков сердца одна – грамотная прегравидарная подготовка.

Это комплекс лечебно-профилактических процедур, направленных на выявление и устранение возможных проблем при вынашивании беременности. К прегравидарной подготовке относится:

1. Нормализация образа жизни потенциальных отца и матери:

  • Отказ от всех вредных привычек, включая употребление алкоголя, табака, iQOS, вейпов и других наркотических веществ. Минимальный период отказа – от 6-ти месяцев.
  • Нормализация массы тела. Чтобы определить у себя наличие/отсутствие избыточного веса необходимо посчитать масса-ростовой индекс (вес делить на рост в метрах, возведенный в квадрат). Отклонением от нормы считается превышение показателя более 25 или менее 18.
  • Регулярная физическая активность. Ежедневная норма составляет не менее 90 минут физической нагрузки (включая ходьбу, активные домашние дела и т.д.) или 10 тыс. шагов в спокойном индивидуальном темпе.

2. Выявление и лечение хронических заболеваний сердца, пищеварительного и мочеполового трактов, гормональных нарушений.

3. Выявление и устранение очагов хронической инфекции: хронических пиелонефритов, панкреатитов, гастритов и т.д.

4. Профилактический курс витаминотерапии (обязательно включение группы В), фолиевой кислотой, препаратами йода.

При высоком риске развития сердечных пороков у ребенка, тяжелом течении беременности или предполагаемых тяжелых родах, женщину будут наблюдать в перинатальном центре в более ранние сроки. Там акушеры-гинекологи проводят необходимые обследования, выбирают оптимальную тактику родоразрешения, лечения и ведения пациентки.

Своевременная и грамотная тактика ведения беременности и прегравидарной подготовки, в большинстве случаев, позволяет предотвратить неблагоприятные исходы для плода и матери.

Понравилась статья?
Сохраните ее!

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог Мариам Арутюнян.

Окончил Уральский государственный медицинский университет по специальности "Лечебное дело". Врач-терапевт

что это такое, причины, симптомы, лечение и профилактика

«Сердце не на своем месте» – так с латинского языка переводится диагноз эктопия сердца. Главной особенностью этого порока является расположение сердечной мышцы частично или полностью вне грудной клетки.

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки  органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

  • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
  • употребление наркотиков матерью во время беременности;
  • радиоактивное облучение во время беременности.

Воздействие данных факторов наиболее опасно в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

  • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости
  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

  • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
  • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
  • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Лечение

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Хирургическое лечение направлено на быстрое закрытие «обнаженного» сердца и других органов брюшной полости, чтобы исключить их инфицирование или травмирование. Сейчас, для этого используют силиконовые имплантаты, которыми закрывают уязвимый орган.

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

  • отказ от вредных привычек;
  • ведение здорового образа жизни;
  • планирование и подготовка к беременности;
  • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

https://www.youtube.com/watch?v=dXsp6HI3ks8

Смотрите также:

Поставьте оценку статье!

(4 голосов, среднее: 4,00 из 5)

Загрузка...

Поделитесь в сетях!

Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

  • 2009 - 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 - 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 - наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией.

У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Читайте дальше:

Эктопия сердца — Симптомы

Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962), Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальные полосы
no сливаются, в результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмального дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки.


и шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [752]
Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).
При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.
    1. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопин встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя

Рис. 14. Полная грудная эктопия сердца. У этого новорожденного дополнительно имеется расщелина языка н нпжней челюсти.

половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

    1. Грудная эктопия сердца (60%)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.
Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

    1. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.
Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

    1. Абдоминальная эктопия сердца (30%)

Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.
Продолжительность жизни и причины смерти
Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной

эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки  органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

    • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
    • употребление наркотиков матерью во время беременности;
    • радиоактивное облучение во время беременности.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

    • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости

  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.


Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

    • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
    • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
    • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Лечение

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Хирургическое лечение направлено на быстрое закрытие «обнаженного» сердца и других органов брюшной полости, чтобы исключить их инфицирование или травмирование. Сейчас, для этого используют силиконовые имплантаты, которыми закрывают уязвимый орган.

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

    • отказ от вредных привычек;
    • ведение здорового образа жизни;
    • планирование и подготовка к беременности;
    • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:


  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.


Эктопия. Что это такое? | Справочник здоровья

Эктопия – это смещение внутреннего органа или ткани, часто даже за пределы тела или в соседние участки, там, где для этого органа природа места не предусмотрела. Как факт: судьба жительницы Новосибирска маленькой девочки Вирсавии с диагнозом «эктопия сердца». У малышки каждое биение сердца видно невооруженным глазом: тело практически повторяет его форму, сердце выступает над грудной клеткой.

Мама Вирсавии надеется на лучшее: несмотря на крайнюю редкость такой патологии, медицинское вмешательство может вернуть ребенку нормальную жизнь. Пять лет назад в Великобритании было сделано 4 операции на сердце маленькой девочки. Теперь эктопии в ее организме больше нет места: сердце маленькой англичанки бьется там, где изначально предусмотрела природа.

Какой бывает эктопия?

  1. Врожденной (не все младенцы с таким пороком развития выживают)
  2. Приобретенной в результате травмы или аномальной работы генов.

Виды эктопии

Эктопическая беременность. Люди, не знакомые с медицинскими терминами, удивятся: это и есть печально известная внематочная беременность.

Лечение. Хирургическое вмешательство или химиотерапия на ранних сроках развития (до 6 недель).

Эктопия сердца. Это один из редчайших пороков развития, при котором сердце выступает за пределы грудной клетки.

Лечение. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство. Такая операция стоит очень дорого, высокий риск летального исхода.

Эктопия яичка

Медицинским языком это звучит как крипторхизм (в переводе с греческого – скрытое яичко). При этой патологии яичко может находиться в области бедра, в паху, в брюшной полости – но только не там, где ему положено: в мошонке.

Лечение. Хирургическое вмешательство исправляет проблему в 90% случаев. В половине случаев при операции обнаруживается, что яичко претерпело необратимые физиологические изменения, и его удаляют совсем. Счастливые обладатели яичек, качественно не измененных, после оперативного вмешательства могут ощущать их в мошонке – там, где нужно.

Эктопия шейки матки

Другое название – эрозия шейки матки. Разрастание клеточного слоя матки во влагалище; визуально это утолщенное по своей структуре красное пятно на розовом фоне.

Лечение. Прижигание химическими веществами; воздействие электроскальпелем для прижигания эрозии; испарение утолщенного слоя лазером или радиоволнами.

Эктопия других внутренних органов

Примеры, когда почки, мочевой пузырь, селезенка и даже глаз могут быть совсем не в том месте, где предназначено физиологией, крайне редки. Но они случаются.

Лечение. Хирургическое вмешательство способно исправить ситуацию и вернуть человека к обычной жизни. Не бойтесь радикально менять свою жизнь и будьте здоровы!


Смотрите также

От вздутия живота народные средства

От Вздутия Живота Народные Средства

Народные средства от вздутия живота Вздутие живота или метеоризм характеризуется излишним скоплением газов в кишечнике, которое может вызывать болезненные… Подробнее...
Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела

Температура Понос Тошнота

Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела Каждый хоть однажды сталкивался с такими неприятными симптомами, как температура, понос,… Подробнее...
Почему у ребенка зеленый понос

Понос Зеленый У Ребенка

Почему у ребенка зеленый понос Появление у ребенка зеленого поноса часто вводит в панику его родителей. Не зная причину появления поноса зеленого цвета, в… Подробнее...
Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой

Температура Понос Рвота У Ребенка

Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой У маленького ребенка еще только формируется защитная система организма, и… Подробнее...
Лекарство от вздутия живота

Лекарство От Вздутия Живота

Чем снять вздутие живота Вздутие живота, как его называют врачи, метеоризм, — неприятная, а главное, исключительно… Подробнее...
Причины поноса после еды

После Еды Сразу Иду В Туалет По Большому - Понос

Причины поноса после еды Некоторый жалуются, что после еды сразу идут в туалет по-большому из-за поноса. Такая… Подробнее...
Понос после арбуза

Понос После Арбуза

Какие продукты могут вызвать понос Расстройство пищеварения может возникнуть не только как реакция на отравление, но и… Подробнее...
Первая помощь ребенку при рвоте

Рвота У Ребенка Без Температуры И Поноса Что Делать - 3 Года

Первая помощь ребенку при рвоте Дети до 5 лет являются самой восприимчивой к различным вирусам и бактериям группой.… Подробнее...