Слабость соединительной ткани


Слабость соединительной ткани причины. Симптомы и лечение дисплазии соединительной ткани

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это нарушение формирования и развития соединительной ткани, наблюдаемые как на стадии роста эмбриона, так и у людей после их рождения. Вообще термином дисплазия обозначают любое нарушение формирования тканей или органов, которое может происходить как внутриутробно, так и постнатально. Патологии происходят из-за генетических факторов, затрагивают как волокнистые структуры, так и основное вещество, из которого состоит соединительная ткань.

Иногда можно встретить такие названия, как соединительнотканная дисплазия, врожденная соединительнотканная недостаточность, наследственная коллагенопатия, гипермобильный синдром. Все эти определения являются синонимами основного названия болезни.

Генетические мутации происходят где угодно, так как соединительная ткань распространена по всему организму. Цепи эластана и коллагена, из которого она состоит под воздействием неправильно работающих, мутированных генов формируются с нарушениями и не в состоянии выдерживать возлагаемые на них механические нагрузки.

Эта генетическая патология классифицируется следующим образом:

    Дисплазия дифференцированная. Она обуславливается наследственным фактором определенного типа, клинически ярко проявляется. Генные дефекты и биохимические процессы хорошо изучены. Все связанные с дифференцированной дисплазией болезни именуют коллагенопатиями. Это название обусловлено тем, что патология характеризуются нарушениями формирования именно коллагена. В эту группу относятся такие болезни, как: синдром вялой кожи, сидром Марфана и синдромы Элерса-Данлоса (все 10 типов).

    Дисплазия недефференцированная. Подобный диагноз ставится в том случае, когда признаки болезни, поразившей человека, невозможно отнести к дифференцированной патологии. Чаще всего встречается именно этот тип дисплазии. Болезнь затрагивает как детей, так и молодых людей.

Стоит отметить, что люди с такого рода дисплазией не считаются больными. Просто они имеют потенциальную склонность к большому количеству патологий. Это обуславливает их постоянное нахождение под врачебным контролем.


Проявляется патология множеством симптомов. Их степень выраженности может быть легкой и тяжелой.

Болезнь проявляется у каждого пациента индивидуально, тем не менее, удалось объединить симптомы нарушения формирования соединительной ткани в несколько больших групп синдромов:

    Неврологические нарушения. Встречаются очень часто, практически у 80% больных. Выражается вегетативная дисфункция в панических атаках, учащенном сердцебиении, и иных проявлениях.

    Астенически синдром, который характеризуется низкой работоспособностью, быстрой утомляемостью, тяжелыми психоэмоциональными расстройствами, невозможностью переносить усиленные физические нагрузки.

    Нарушения в деятельности клапанов сердца или клапанный синдром. Выражается в миксоматозной дегенерации клапанов (прогрессирующие состояние, изменяющее анатомию створок клапана и снижающее их работоспособность) и в пролапсах клапанов сердца.

    Торакодиафрагмальный синдром, который выражается в нарушениях строения грудной клетки, приводящих к её воронко

близорукость и другие «подарки» / Офтальмологическая клиника «Сфера» corporate blog / Habr

Привет. Я мутант. У меня близорукость, что само по себе довольно печально. Но в дополнение идут бонусы вроде "подними гантели и вывихни себе оба плеча одновременно". Системная дисплазия соединительной ткани. К сожалению, от 8% до 20% из вас тоже имеют схожие генетические проблемы. Поэтому сегодня будем говорить о близорукости, камнях в желчном пузыре, кривом синтезе соединительной ткани и куче других крайне неприятных побочных эффектов.

Я принес свежие Национальные клинические рекомендации за 2017 год по этой теме. Волшебного лекарства пока не предлагают, но уже есть вполне рабочие способы профилактики. У детей снижает риски развития близорукости, у взрослых просто нормализуется синтез соединительной ткани и снижается интенсивность некоторых проблем.


Коллаген под микроскопом


Источник

Соединительная ткань — одна из самых важных в нашем организме. Это — каркас, формирующий фундамент для крепления различных клеток. Существует множество различных белков, которые придают нужные свойства нашей соединительной ткани — прочность на разрыв, гибкость, растяжимость. Ключевым структурным белком является коллаген. На данный момент открыли уже 28 его разновидностей. В норме коллаген похож на канат, сплетенный из отдельных нитей. Разные типы коллагена — разные варианты "плетения" этого волокна. Какие-то разновидности более жесткие, какие-то наоборот эластичны.

Эти белки встречаются практически везде. Благодаря им наша кожа может растягиваться и возвращаться в свою исходную форму, связки не дают суставам вывихнуться под нагрузкой, а соединительная ткань склеры глаза гарантирует ему постоянство геометрии, что важно для нормального фокуса.

Синтез коллагена многоэтапный, с кучей регуляторных механизмов. Осуществляют его фибробласты, как на иллюстрации выше. Если все идет хорошо, то соединительная ткань формируется именно такой как нужно. В норме процесс создания волокон соединительной ткани похож на большую фабрику по выпуску альпинистского снаряжение. Берем несколько кевларовых нитей, немного капрона и переплетаем строго определенным образом. В итоге получается прочный долговечный трос.


Когда что-то пошло не так

Все мы подвержены мутациям, несмотря на биологические аналоги кода Рида-Соломона и проверки контрольной суммы. И, как правило, эти мутации вовсе не делают вас супергероем. Увы. Системная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это как раз одна из разновидностей генетического сбоя, когда исходный код синтеза белка получился с багами. У ДСТ есть отличия от многих других аномалий, связанных с кривым генетическим кодом. Например, при серповидно-клеточной анемии дефектным оказывается только один "бит". Это точечная мутация. При системной дисплазии — это каждый раз уникальная комбинация из нескольких дефектных генов, которые ребенок получил в подарок от родителей.

На "фабрике" мутантного фибробласта непредсказуемо сломана та самая программа по созданию коллагена. В итоге, либо коллагена мало на выходе, либо клетка путает этапы переплетания волокон, или забывает, что нужно сделать поперечные сшивки в молекулах. Результат получается непрочный и плохо структурированный. Клетку, впрочем это не смущает и она продолжает штамповать бракованное волокно дальше. Чем больше дефектных генетических кусков достанется человеку, тем тяжелее будут последствия для организма. Например проблемный локус rs143383 гена GDF5 и rs35068180 гена MMP3 почти наверняка приведут к выраженной близорукости. Часть особо неудачных мутаций вообще приводят к летальному исходу в молодом возрасте.


Близорукость, плоскостопие и другие проблемы

Миопия — это лишь верхушка айсберга. Проблема возникает из-за того, что склера аномально эластична и не обеспечивает нормальную форму и размер глаза. Соединительная ткань начинает вести себя как растянутая резинка на одежде и не справляется с нагрузкой. Однако, та же миопия обычно начинает проявлять себя лишь в возрасте 5-7 лет. Как можно понять, что ребенок — диспластик и у него высокие риски развития близорукости в будущем?

Во-первых, посмотрите на родителей. Если у них есть близорукость и другие симптомы ДСТ, то шансы надеть очки в школе у ребенка очень велики.

Во-вторых, нужно обратить внимание на те системы, которые тоже затрагиваются несовершенной соединительной тканью. До 3 лет обычно никакие симптомы ярко не проявляются. Проявление проблем совпадает с периодами резкого роста ребенка. В возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца. Примерно в этом же возрасте возникают признаки плоскостопия. Как правило такие дети значительно более гибкие, чем их сверстники.

Самый сложный период у людей с ДСТ — подростковый. Организм растет с невероятной скоростью. Все клетки работают в режиме безумного форсажа, стараясь нарастить как можно больше массы за короткое время. Длинные, немного несуразные подростки и так страдают от последствий этого взрывного роста, а диспластики еще и получают в дополнение близорукость, искривления позвоночника и прочие радости.

После полного окончания роста новые симптомы обычно уже не появляются.


Вы уже взрослый и носите очки?

Вот вам список того, на что стоит обратить внимание:


  1. Проблемы с клапанами сердца
  2. Высокие риски желчекаменной болезни. Желчный пузырь не упругий, а висит как тряпочка и создает условия для образования камней.
  3. Проблемы с тонусом сосудов. Головокружения, головные боли. Гипо- и гипертензия.
  4. Повышенные риски вывихов и травм. Связки могут быть как излишне эластичными и не держать нормально сустав, так и непрочными, склонными к травматическому разрыву волокон.
  5. Ускоренное старение кожи. Часто из-за несостоятельного коллагена и большого веса быстро формируются гравитационные возрастные изменения и лицо начинает "обвисать".
  6. Дефектный синтез костной ткани. Из-за некачественного каркаса кости могут становится хрупкими или склонными к деформациям. Что может приводить, например, к проблемам с позвоночником.
  7. Слабость передней стенки живота. Диспластик с легкостью может заработать себе, например, паховую грыжу при поднятии тяжести.

Причем, сочетания этих заболеваний непредсказуемы и зависят от того, какой набор достался. Невеселая такая лотерея.


Как лечить?

Радикально никак. Есть робкая надежда на генную терапию, но это мало поможет уже взрослым людям с аномалиями развития. Та же форма глаза уже никогда не станет снова нормальной, а деформированный позвоночник идеально ровным. В целом, позиция современной медицины заключается в симптоматическом лечении, если нарушения особенно тяжелые.
Тем не менее, дисплазия соединительной ткани — это заболевание, которое может быть во многих случаях частично компенсировано спортом, правильной диетой и обычными витаминами. Дело в том, что синтез коллагена и других структурных белков в значительной степени регулируется доступностью витаминов группы B, аскорбиновой кислоты и магния. Люди с ДСТ должны получать их в большем количестве. Качество синтезированных белков и, соответственно, прочность связок, упругость кожи как правило приходят в относительную норму. У детей подобные курсы витаминотерапии потенциально снижают риски развития той же миопии или, по крайней мере, ее степень.

Национальные клинические рекомендации, например, предлагают варианты с курсами Магния + витамин B6 в достаточно больших дозировках в течение 4-6 недель. Плюс аскорбиновая кислота в течение 4 недель. Только не забудьте сходить к врачу перед тем, как что-то принимать.

Еще я скажу совершенно банальную вещь, но спорт особенно необходим пациентам с ДСТ. Да, мы не можем починить сломанный геном. И связки все равно не будут идеальными в итоге. Но то же плоскостопие, проблемы с позвоночником и другие проблемы можно компенсировать хорошим мышечным каркасом. Только нужно помнить, что диспластикам точно не стоит выполнять упражнения с большим весом. Мы очень опасаемся отслойки сетчатки и различных травм, которые с этой мутацией получить особенно легко. Идеальный спорт в данном случае — плавание.

UPD
Как справедливо отметил в комментариях anon19221, даже плавание может принести вред, если тренироваться в чрезмерном ритме и с плохой техникой. Так что, вначале — консультация врача и потом крайне желательно без фанатизма заниматься под присмотром хорошего тренера.


Традиционные бонусы

Форму глаза у диспластиков мы, конечно, не вернем, но все равно можем помочь избавиться от очков. Отличное оборудование и опытные хирурги у нас для этого есть.

К новому году мы подготовили скидку в 33.673% на коррекцию зрения по методике ReLEx SMILE. Если точнее, то раньше цена за коррецию начиналась от 98 000, а теперь от 65 000. При этом неважно сколько у вас диоптрий, есть у вас астигматизм или нет — цена от этого не меняется. Скидки заканчиваются после 17 января 2019.

Контакты:
«Офтальмологическая клиника „Сфера“ профессора Эскиной»
телефон колл-центра: +7(495)480-75-84
наш адрес: г. Москва, ул. Старокачаловская, д.6

Соединительнотканная дисплазия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Соединительнотканная дисплазия – группа полиморфных в клиническом отношении патологических состояний, обусловленных наследственными или врожденными дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Наиболее часто соединительнотканная дисплазия проявляется изменением пропорций тела, костными деформациями, гипермобильностью суставов, привычными вывихами, гиперэластичной кожей, клапанными пороками сердца, хрупкостью сосудов, мышечной слабостью. Диагностика основана на фенотипических признаках, биохимических показателях, данных биопсии. Лечение соединительнотканной дисплазии включает ЛФК, массаж, диету, медикаментозную терапию.

Общие сведения

Соединительнотканная дисплазия – понятие, объединяющее различные заболевания, обусловленные наследственной генерализованной коллагенопатией и проявляющиеся снижением прочности соединительной ткани всех систем организма. Популяционная частота соединительнотканной дисплазии составляет 7-8%, однако предполагается, что отдельные ее признаки и малые недифференцированные формы могут встречаться у 60-70% населения. Соединительнотканная дисплазия попадает в поле зрения клиницистов, работающих в разных медицинских областях – педиатрии, травматологии и ортопедии, ревматологии, кардиологии, офтальмологии, гастроэнтерологии, иммунологии, пульмонологии, урологии и др.

Соединительнотканная дисплазия

Причины

В основе развития соединительнотканной дисплазии лежит дефект синтеза или структуры коллагена, белково-углеводных комплексов, структурных белков, а также необходимых ферментов и кофакторов. Непосредственной причиной рассматриваемой патологии соединительной ткани выступают различного рода воздействия на плод, приводящие к генетически детерминированному изменению фибриллогенеза внеклеточного матрикса. К таким мутагенным факторам относятся:

  • неблагоприятная экологическая обстановка,
  • неполноценное питание и вредные привычки матери,
  • стрессы,
  • отягощенное течение беременности и пр.

Некоторые исследователи указывают на патогенетическую роль гипомагниемии в развитии соединительнотканной дисплазии, основываясь на выявлении дефицита магния при спектральном исследовании волос, крови, ротовой жидкости. Синтез коллагена в организме кодируется более 40 генами, в отношении которых описано свыше 1300 видов мутаций. Это обусловливает разнообразие клинических проявлений соединительнотканных дисплазий и усложняет их диагностику.

Классификация

Соединительнотканная дисплазия подразделяются на дифференцированные и недифференцированные. К числу дифференцированных дисплазий относятся заболевания с определенным, установленным типом наследования, четкой клинической картиной, известными генными дефектами и биохимическими нарушениями. Наиболее типичными представителями данной группы наследственных заболеваний соединительной ткани служат синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы, системный эластоз, диспластический сколиоз, синдром Билса (врожденная контрактурная арахнодактилия) и др. Группу недифференцированных соединительнотканных дисплазий составляют различные патологии, чьи фенотипические признаки не соответствуют ни одному из дифференцированных заболеваний.

По степени выраженности выделяют следующие виды соединительнотканных дисплазий: малые (при наличии 3-х и более фенотипических признаков), изолированные (с локализацией в одном органе) и собственно наследственные заболевания соединительной ткани. В зависимости от преобладающих диспластических стигм различают 10 фенотипических вариантов соединительнотканной дисплазии:

  1. Марфаноподо6ная внешность (включает 4 и более фенотипических признака скелетной дисплазии).
  2. Марфаноподо6ный фенотип (неполный набор признаков синдрома Марфана).
  3. МАSS-фенотип (включает поражение аорты, митрального клапана, скелета и кожи).
  4. Первичный пролапс митрального клапана (характеризуется ЭхоКГ-признаками митрального пролапса, изменениями со стороны кожи, скелета, суставов).
  5. Классический элерсоподобный фенотип (неполный набор признаков синдрома Элерса-Данлоса).
  6. Гипермобильный элерсоподобный фенотип (характеризуется гипермобильностью суставов и сопутствующими осложнениями – подвывихами, вывихами, растяжениями, плоскостопием; артралгиями, вовлечением костей и скелета).
  7. Гипермобильность суставов доброкачественная (включает повышенный объем движений в суставах без заинтересованности костно-скелетной системы и артралгий).
  8. Недифференцированная соединительнотканная дисплазия (включает 6 и более диспластических стигм, которых, однако, недостаточно для диагностики дифференцированных синдромов).
  9. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными костно-суставными и скелетными признаками.
  10. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными признаками (малыми аномалиями сердца или других внутренних органов).

Поскольку описание дифференцированных форм соединительнотканной дисплазии подробно дано в соответствующих самостоятельных обзорах, в дальнейшем речь пойдет о ее недифференцированных вариантах. В том случае, когда локализация соединительнотканной дисплазии ограничена одним органом или системой, она является изолированной. Если дисплазия соединительной ткани проявляется фенотипически и захватывает, как минимум, один из внутренних органов, данное состояние рассматривается как синдром соединительнотканной дисплазии.

Симптомы соединительнотканной дисплазии

Фенотипические признаки

Внешние признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом.

Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.

Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи. Нередко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Изменения со стороны внутренних органов

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки.

Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Диагностика

Заболевания из группы соединительнотканных дисплазий не всегда диагностируются правильно и своевременно. Часто больные с теми или иными признаками дисплазии наблюдаются у врачей разных специальностей: травматологов, неврологов, кардиологов, пульмонологов, нефрологов, гастроэнтерологов, офтальмологов и др. Распознавание недифференцированных форм соединительнотканной дисплазии усложняется отсутствием единых алгоритмов диагностики.

Наибольшей диагностической значимостью обладает выявление совокупности фенотипических и висцеральных признаков. С целью обнаружения последних широко применяются ультразвуковые (ЭхоКГ, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), эндоскопические (ФГДС), электрофизиологические (ЭКГ, ЭЭГ), рентгенологические (рентгенография легких, суставов, позвоночника и др.) методы. Выявление характерных полиорганных нарушений, главным образом, со стороны опорно-двигательной, нервной и сердечно-сосудистой систем с высокой степенью вероятности свидетельствует о наличии соединительнотканной дисплазии.

Дополнительно исследуются биохимические показатели крови, система гемостаза, иммунный статус, проводится биопсия кожи. В качестве метода скрининг-диагностики соединительнотканной дисплазии предложено проводить исследование папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки: выявление неоформленного типа папиллярного рисунка служит маркером диспластических нарушений. Семьям, где имеются случаи соединительнотканной дисплазии, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование.

Лечение соединительнотканной дисплазии

Специфического лечения соединительнотканной дисплазии не существует. Пациентам рекомендуется придерживаться рационального режима дня и питания, оздоровительных физических нагрузок. С целью активизации компенсаторно-приспособительных возможностей назначаются курсы ЛФК, массажа, бальнеотерапии, физиотерапии, иглорефлексотерапии, остеопатии.

В комплексе лечебных мероприятий, наряду с синдромальной медикаментозной терапией, используются метаболические препараты (L-карнитин, коэнзим Q10), препараты кальция и магния, хондропротекторы, витаминно-минеральные комплексы, антиоксидантные и иммуномодулирующие средства, фитотерапия, психотерапия.

Прогноз

Прогноз соединительнотканной дисплазии во многом зависит от степени выраженности диспластических нарушений. У пациентов с изолированными формами качество жизни может не нарушаться. У больных с полисистемным поражением повышен риск ранней и тяжелой инвалидизации, преждевременной смерти, причинами которой могут выступать фибрилляция желудочков, ТЭЛА, разрыв аневризмы аорты, геморрагический инсульт, тяжелые внутренние кровотечения и др.

Дисплазия соединительной ткани: симптомы и лечение у детей

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота

Соединительная ткань и соединительно-тканная недостаточность

Соединительная ткань. Соединительно-тканная недостаточность и дисплазия соединительной ткани.

Соединительная ткань занимает около 85% массы тела, но до недавних пор считалось, что ее структуры лишь поддерживают функциональные клетки. Сегодня становится ясно, что ее роль гораздо важнее — связывать, объединять, быть средой, в которой протекают биохимические реакции. Как состояние соединительной ткани влияет на здоровье всего организма?

Несколько десятилетий общеврачебной, хирургической и амбулаторной практики сформировали мое в целом скептическое отношение к общепринятым сегодня медицинским концепциям. Наблюдения за больными, которые помногу раз попадали на операционный стол с новыми и новыми диагнозами (варикозная болезнь, грыжи, опущения внутренних органов, артериальные аневризмы и мн. др.), привели меня к пониманию того, что во многих случаях бессмысленно стремиться корректировать отдельную патологию — необходимо искать комплексный (интегративный) подход, задействующий регуляторные, адаптивные резервы организма. Постепенно эти поиски привели к разработке соединительно-тканной теории биологии и медицины, согласно которой причиной большого числа заболеваний является нарушение интегрирующей функции соединительной ткани. В основе этой теории лежит представление о ключевой роли соединительно-тканной недостаточности в развитии многих полисимптомных расстройств. Это нарушение необходимо расценивать как одно из крупных надзаболеваний, вызывающих множественные и разнообразные поражения различных органов.

Соединительно-тканная недостаточность

В любом органе есть специализированные клетки, выполняющие свойственные этому органу функции (в печени — гепатоциты, в мозге — нейроны, в крови — эритроциты и лейкоциты и др.)- Между этими клетками находится так называемая соединительная ткань, которая составляет около 85% нашего организма и может находиться в различных агрегатных состояниях — твердом (кость), жидком (кровь, лимфа, спинномозговая жидкость), гелеобразном (хрящ, межклеточное вещество).

Долго считалось, что ее основная задача — служить каркасом, поддерживать, образовывать строму (основную опорную структуру органов, тканей и клеток), которая должна защищать паренхиму (функциональную, специализированную ткань органов). Однако новейшие исследования позволяют кардинально переоценить роль соединительной ткани.

Соединительная ткань является одной из самых старых структур с точки зрения эволюции, она присутствует даже у гидры и дождевого чернизмы соединительно-тканной регуляции усовершенствовались, при этом сохраняя основную функцию «все соединять и объединять». В человеческом организме соединительную ткань можно рассматривать как единую систему с принципами, обратной связи, которая реализует взаимодействие между другими тканями (эпителиальной, мышечной, нервной и др.).

В первые дни существования зародыша соединительно-тканные стволовые клетки — мезенхимоциты — трансформируются во множество других разновидностей клеток — костных, хрящевых, жировых, сосудистых, кровяных, иммунных и т. д. Исцитов приводит к последующим дисфункциям тех органов, которые генетически связаны с соединительной тканью. С другой стороны, многие патологические процессы начинаются именно в соединительной ткани и лишь затем переходят в функциональные клетки. Сегодня доказано, регион реализуется большой спектр болезней: от гриппа и ангины до атеросклероза и новообразований.

Прочность соединительной ткани различна у разных людей ну одного и того же человека в разном возрасте. Дисфункции соединительной ткани могут развиваться по одному из нескольких сценариев:

• Ослабление, рыхлость, водянисгость соединительно-тканных струккозная болезнь, гипотония сосудов, частые вывихи суставов и переломы костей, дискинезии выводящих путей, опущения внутренних органов и пр.

• Огрубевание, жесткость, высыхание соединительной ткани. Отсюда - контрактуры суставов, ладонный и подошвенный апоневроз, фиброзиты и фибромиозиты, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, инфаркты, инсульты и др. Возможно, самым ярким примером болезни соединительной ткани по «сухому» типу является прогерия — патологически раннее старение, когда 8-летний ребенок выглядит изможденным и покрытым морщинами стариком.

• Соединительная ткань также является средой, окружающей клетки, обеспечивающей доставку к ним питательных веществ и отвод от них продуктов метаболизма. Если эти «проводящие» функции нарушаются, то воспроизводство клеток или замедляется (тогда нарушаются процессы репарации и заживления, воспалительные процессы хронизируются и пр.), или наоборот, начинается их неконтролируемый рост, что приводит к развитию вначале доброкачественных новообразований. Нарушение морфогенетической функции соединительной ткани на ранних этапах уродств и врожденных аномалий.

Из множества регуляторных процессов, протекающих в «недрах» соединительной ткани, особенно необходимо выделить те, которые обеспечивают иммунную защиту организма. Если соединительно-тканная «емкость» зашлакована и работает неадекватно, то иммунные клетки движутся или слишком медленно (и тогда не успевают достичь нужного органа или объекта-мишени), или вступают в иммунную реакцию недостаточно зрелыми. Это приводит к развитию огромного спектра атоний и аллергий, в том числе крапивницы, бронхиальной астмы, диатезов, коллагеногенезов, артритов и др.

Наконец, еще один важный симптом соединительно-тканной недостаточности — нарушение координации работы мелких и крупных сосудов (так называемые ангиотрофо-неврозы). Если сосуды, состоящие из соединительной ткани, неполноценны, то нейрогормональные механизмы их регуляции тоже работают неслаженно. Так возникают вегето-сосудистая дистония, гипо- и гипертонические болезни, атеросклероз, аневризмы,воспалительные процессы и др. Таким образом, трофика тканей ухудшается, и замыкается порочный круг соединительно-тканной недостаточности. Огромна роль соединительной ткани в протекании процессов старения организма. Еще Илья Мечников указывал на износ соединительной ткани как на основную причину старения: «Человек стар настолько, насколько стара его соединительная ткань» — писал он. Свыше 90% таких вредных веществ, как отходы метаболических реакций, соли тяжелых металлов, пестициды, гербициды и др., депонируются в соединительной ткани подкожной жировой клетчатки, сальника, мышц, фиброзной ткани легких, печени, селезенки, лимфоузлов.

Так же тесно связаны с состоянием соединительной ткани резервные возможности организма, процессы адаптации к стрессу; в случае ее неполноценности возникают адаптативные расстройства, синдром хронической усталости и пр. Согласно теории стресса Г. Селье, выдвинутой в 60-е годы, ключевым органом в процессах адаптации являются надпочечники, но сегодня новая информация о роли соединительной ткани как проводящей и регулирующей среды, в том числе и в адаптационных процессах, позволяет нам дополнить доктрину Селье.

Таким образом, важнейшей функцией соединительной ткани сегодня можно считать функцию передачи информации, включение резервов единительно-тканной рефлексией и памятью («внутренний доктор»).

Соединительная ткань в косметологии

Как известно состояние кожи отражает состояние организма в целом. Чтобы оздоровить кожу и улучшить ее внешний вид, нельзя не учитывать роль соединительной ткани, которая является «местом общего пользования» органов и систем. Кроме того, сама кожа на 70% состоит из соединительной ткани; так же и нижележащие структуры – подкожный жир, фасции, кровеносные сосуды, кости, суставы, межпозвоночные хрящи, кровь, лимфа — в большой степени образованы соединительной тканью в одном из своих фазовых состояний (твердом, жидком, гелеобразном,

Рассмотрим в качестве примера системного мышления развитие организменной патологии, в конечном счете влияющей и на состояние кожи. В результате ряда причин (глистная инвазия, облучение, интоксикация) коллаген и эластин в легких и толстой кишке «слабеет» и утрачивает надлежащее качество. Легкие начинают дышать только своими верхушками. Эндогенный углекислый газ не выдыхается полностью — возникает «кислотный удар» по организму. Частое, поверхностное дыхание вызывает чрезмерно быстрое слущивание слоев эпителия,травматиэациюи изнашивание лимфоузлов. Возникают хронические воспалительные процессы дыхательных путей (тонзиллиты, гаймориты, конъюнктивиты, отиты и пр.). Выделяемая при этом слизь попадает в пищевод и далее в желудок, делая его анацидным, то есть неспособным к перевариванию пищи, А эстетика кожи напрямую зависит от функционирования ЖКТ, в том числе кишечника, сохранности зубов и пр. — ведь в отсутствие полноценной работы ЖКТ кожа принимает на себя часть функций выведения. Таким образом, не «проработав» всю цепочку, мы не получим красивой, здоровой кожи.

Кроме того соеденительная ткань как основное слагаемое сосудистой системы играет ключевую роль в обеспечении трофических процессов кожи. Ее недостаточность ускоряет возрастные изменения, приводит к возникновению варикозной болезни, вегетососудистой дистонии и пр. Легко видеть, например, насколько непродолжительным будет эффект коррекции локальными методами «сосудистых звездочек», если вследствие слабости соединительной ткани они будут появляться вновь и вновь.

Целлюлит как соединительно-тканная дисфункция

Одним из проявлений соединительно-тканной слабости организма является целлюлит. В норме белковые спирали коллагена и эластина, совершая пружинные микроколебания, «массируют» и поддерживают жировые клетки (адипоциты), структурируют межклеточный гель, капилляры, лимфатические сосуды. Если коллаген и эластин недостаточно прочны и упруги, то капилляры становятся атоничными, нежизнеспособными, затрудняется отток крови и лимфы, нарастает тканевой отек; нарушается питание жировых клеток, в результате чего они начинают бесконтрольно задерживать некачественный, омыленный жир, недоступный для переработки как источник энергии.

Соединительная ткань и дефекты строения тела

Огромное число врожденных деформаций тела связано со слабостью соединительной ткани (рис. 2). Силы гравитации, действуя на недостаточно прочную структуру, уже в детстве производят визуально заметные нарушения опорно-двигательного аппарата и других структур. При обследовании школьников 9-10 классов в 85% случаев наблюдаются патологии соединительно-тканного генеза, причем у 58% детей они выражаются в дефектах строения костномышечной ткани (у девочек чаще). 18% из них — это деформации грудной клетки, 63% — сколиозы, 60% — искривления стоп, от 3 до 20% — обезображивание суставов (искривления носа, зубов, саблевидные голени, hallus valgus, гипермобильность локтей, брахидактилия («пальцы пианиста»)).

Согласно тому же исследованию, у 40% подростков отмечаются такие патологии кожи, как избыточная подвижность (гиперэластоз) — 13%, бархатистость, рыхлость — 22%, пергаментность, истонченность — 42%, стрии, разрывы — 4%, послеоперационные швы типа «папиросная бумага» — 5%.

Пластическая хирургия

Многие эстетические дефекты, в том числе и на лице, связаны с врожденной недостаточностью соединительной ткани. Особенно это касается хрящевых структур — носа, ушных раковин (рис. 3). Неполноценная соединительная ткань нередко не обеспечивает адекватного заживления, и в этих случаях возможно возникновение осложнений при проведении ринопластики, различных лифтинговых воздействий и пр.

Поэтому целесообразно включить в сбор анамнеза получение данных о состоянии соединительной ткани, а также предусмотреть мероприятия по ее детоксикации и улучшению в курсе процедур по подготовке к операции.

Неумеренный фитнес

Неумеренный фитнес способствует изнашиванию ткани, особенно у тех, у кого она слаба от природы (это расстройство называется дисплазией соединительной ткани и может быть едва заметным или ярко выраженным). Как известно мышечное волокно имеет форму веретена и прикрепляется к костям в двух концевых точках с помощью соединительно-тканных структур — сухожилий.

Если точки прикрепления слабы, то сухожилия, излишне растягиваясь «скрадывают» эффект мышечного сокращения, и приходится прикладывать дополнительные усилия для достижения результата. При этом сухожилия и связки легко травмируются, и со временем их износ нарастает перегружая соединительную ткань неадекватными нагрузками мы постепенно снижаем ее регуляторную функцию — это одна из причин быстрого и драматического «обвала» здоровья и физической формы у спортсменов-профессионалов после того, как их карьера заканчивается.

Методы воздействия на соединительную ткань

Косметологи, как и врачи других специальностей, должны мыслить системно, чтобы решать специфические эстетические задачи, представлять структуру и функции соединительной ткани, ее системную организацию и метаболические процессы жизнеобеспечения.

Необходимо рекомендовать полноценное обследование перед серьезными косметическими вмешательствами, производить оценку процессов старения разных сегментов организма. Как развивалось тело — симметрично или асимметрично? Какая половина старше? На какой активнее идут репаративные процессы? Как протекает процесс заживления (оценка состояния рубцов и пр.)? Чем помочь кишечнику, почкам, желудку, легким, мозгу? Только после ответа на эти вопросы можно направлять пациента на хирургическое вмешательство.

В моей практике полный осмотр пациента занимает 2-2,5 часа. Макушка, волосы, зубы, небо, кожа, глаза, уши, родинки, дактилоскопический рисунок пальцев, вены, артерии, сердце, кости, связки, суставы и др. — все это может многое сказать внимательному врачу о состоянии соединительной ткани и организма в целом.

Минимизация негативных воздействий

Кратко перечислим некоторые факторы, которые могут отрицательно сказываться на состоянии соединительной ткани.

1. Резкие колебания кислотно-щелочного баланса происходят при психологическом стрессе, при длительных перерывах в приеме пищи, нарушении режима сна-бодрствования, а также избыточном потреблении газированных напитков.

2. Механическое сдавливание узкой одеждой и обувью. Постоянное внешнее воздействие резко нарушает нервную, эндокринную, соединительно-тканную трофику и приводит к возникновению грубых складок, подкожных уплотнений, застойных явлений, целлюлита.

3. Избыточная инсоляция. Массовая гибель защитных клеток околокапиллярного пространства приводит к резкому напряжению общего обмена веществ и ослабляет все факторы естественного соединительно-тканного сопротивления.

4. Несбалансированная диета. В первую очередь надо обратить внимание на баланс высоко- и низкомолекулярных липидов (а, следовательно, отказаться от тяжелых животных жиров — бараньего, свиного — в пользу красной рыбы, оливкового масла холодного жима и пр.). Во-вторых, нарушение баланса белков и жиров приводит к необходимости трансформации одних в другие, а этот процесс очень энергоемок. Таким образом возникает дополнительный метаболический стресс, пиродоксизация липидов, резкие колебания кислотно-щелочного баланса, за которыми могут следовать изнашивание соединительной ткани, депрессивные состояния и пр.

Для улучшения функций соединительной ткани можно рекомендовать:

Умеренный массаж по принципу «не навреди». Соединительная ткань индивидуальна, поэтому основным критерием является самочувствие пациента. Здесь применимы тесты самочувствия, индивидуальные для каждого больного. При этом надо понимать, что после массажного воздействия на такой крупный орган, как кожа (а ее вес достигает 12 кг), происходит массированный выброс из капилляров токсичных продуктов, которые попадают е крупные сосуды и могут негативно влиять на работу печени, кишечника, мозга и пр.

Душ Алексеева — гидротерапевтический прибор для капиллярного массажа, воздействие которого можно поставить между эффектом душа Шарко и скипидарных ванн по Залманову. Но если ванна Залманова, обжигая слизистые, вызывает раздражение кожи и нейрогенное возбуждение, а душ Шарко сильной струей травмирует ткани (что может привести к их омертвению, фиброзу, возникновению фибролипом), то душ Алексеева мягко, волнообразно-компресионно воздействует на капиллярное русло. Капиллярную сеть называют вторым сердцем, расположенным на периферии в виде эластичной коллагеново-эластиновой пленки. При душевом гидромассаже капилляры (общий диаметр которых около 1 м) более активно задействуются в кровообращении, из них «выдавливается» застойная кровь, а значит — ускоряется выведение токсинов, побочных продуктов метаболизма и пр. При этом воздействие происходит только на глубину кожи и подкожной клетчатки, обеспечивая недостающий тканям коллагеново-эластиновый «пружинный» массаж.

Иппликатор Кузнецова — еще один способ вызвать местное раздражение и соответствующий рефлекторный ответ организма. Этот метод можно рассматривать как многоточечное иглоукалывание. При применении иппликатора в кровь выбрасывается до 50 биологически активных веществ, реализующих каскад реакций регенерации, при чем не только локальных, но и системных. Часто иппликатор применяют для снятия болей в спине и пр., но его можно рассматривать и как мощный активизатор капиллярного кровообращения.

Нутрициальная терапия Метаболическое жизнеобеспечение организма предполагает участие в обменных процессах огромного числа ингредиентов, около 600 из которых мы должны получать извне. Обмен строится по формуле «субстрат + фермент + кофактор = продукт», и не обеспечив все ее слагаемые, мы не получим качественных коллагена и эластина, полноценного рубца, хорошего ранозаживления, нормальной реакции на травматичные манипуляции, в том числе по установке имплантов и пр. Сегодня важность нутрициальной поддержки функций организма с помощью БАД уже не подлежит сомнению.

Исследования демонстрируют корреляцию между продолжительностью жизни и распространенностью применения БАД. Для сравнения приведем Японию, где женщины живут в среднем 87 лет, а мужчины — 83 года, а число людей, принимающих пищевые добавки, достигает 92% от всей популяции, и Россию, где БАД принимает 3% населения, а средняя продолжительность жизни составляет соответственно 71 год и 58 лет.

На какие компоненты необходимо обратить внимание, разрабатывая нутрициальную программу поддержки соединительной ткани?

• Аминокислоты. Именно они решают задачу ресинтеза белка на основе соединительно-тканного генома. Все аминокислоты в МИГИ К-ЛП.

• Медь. Упрочняет поперечные «сшивки» коллагена. Медь (Cu) исключительно полезный и важный элемент для организма человека. Необходимое вещество для синтеза соединительной ткани. Благодаря этому эффекту возможно продление молодости кожи (морщины появятся намного позже). К тому же медь улучшает доставку кислорода к тканям, усиливает мышечное сокращение и в целом благоприятно воздействует на организм. Поэтому очень важно знать, в каких продуктах содержится микроэлемент и в каком количестве. Если продукты богатые медью регулярно включать в свой пищевой рацион, то можно долго оставаться молодым, красивым и здоровым. 

Человек должен потреблять от 1,5 до 3 мг. меди в сутки, чтобы организм функционировал правильно.

Содержание меди в мг. на 100 г. продукта

кунжут 4.1
семена подсолнечника 1.8
фундук 1.7
грецкий орех 1.6
кедровый орех 1.3
лён 1.2
сорго 1.1

• Цинк. Стабилизирует метаболические процессы в соединительно-тканных клетках кожи, фасциях и пр.

• Железо. Главный источник кислородного снабжения тканей, главный нормализатор функций кроветворения, иммунитета, работы сосудов, мозга, селезенки, печени.

• Витамин С. В связи с курением, постоянным стресами, изматывающими заболеваниями потребность в витамине С значительно повышается: двухчасовой производственный конфликт опустошает организм на 6 граммов витамина С! Его дефицит делает организм беззащитным перед стрессом, а ведь именно психологический стресс (то есть несформированность инстинкта самосохранения) вызывает 56% общих системных расстройств.

Дисплазия соединительной ткани – это нарушение формирования и развития соединительной ткани, наблюдаемые как на стадии роста эмбриона, так и у людей после их рождения. Вообще термином дисплазия обозначают любое нарушение формирования тканей или органов, которое может происходить как внутриутробно, так и постнатально. Патологии происходят из-за генетических факторов, затрагивают как волокнистые структуры, так и основное вещество, из которого состоит соединительная ткань.

Иногда можно встретить такие названия, как соединительнотканная дисплазия, врожденная соединительнотканная недостаточность, наследственная коллагенопатия, гипермобильный синдром. Все эти определения являются синонимами основного названия болезни.

Генетические мутации происходят где угодно, так как соединительная ткань распространена по всему организму. Цепи эластана и коллагена, из которого она состоит под воздействием неправильно работающих, мутированных генов формируются с нарушениями и не в состоянии выдерживать возлагаемые на них механические нагрузки.

Дисплазия дифференцированная. Она обуславливается наследственным фактором определенного типа, клинически ярко проявляется. Генные дефекты и биохимические процессы хорошо изучены. Все связанные с дифференцированной дисплазией болезни именуют коллагенопатиями. Это название обусловлено тем, что патология характеризуются нарушениями формирования именно коллагена. В эту группу относятся такие болезни, как: синдром вялой кожи, сидром Марфана и синдромы Элерса-Данлоса (все 10 типов).

Дисплазия недефференцированная. Подобный диагноз ставится в том случае, когда признаки болезни, поразившей человека, невозможно отнести к дифференцированной патологии. Чаще всего встречается именно этот тип дисплазии. Болезнь затрагивает как детей, так и молодых людей.

Стоит отметить, что люди с такого рода дисплазией не считаются больными. Просто они имеют потенциальную склонность к большому количеству патологий. Это обуславливает их постоянное нахождение под врачебным контролем.

Симптомы дисплазии соединительной ткани

Проявляется патология множеством симптомов. Их степень выраженности может быть легкой и тяжелой.

Болезнь проявляется у каждого пациента индивидуально, тем не менее, удалось объединить симптомы нарушения формирования соединительной ткани в несколько больших групп синдромов:

Неврологические нарушения. Встречаются очень часто, практически у 80% больных. Выражается вегетативная дисфункция в панических атаках, учащенном сердцебиении, головокружении, повышенном потоотделении, обмороках и иных проявлениях.

Астенически синдром, который характеризуется низкой работоспособностью, быстрой утомляемостью, тяжелыми психоэмоциональными расстройствами, невозможностью переносить усиленные физические нагрузки.

Нарушения в деятельности клапанов сердца или клапанный синдром. Выражается в миксоматозной дегенерации клапанов (прогрессирующие состояние, изменяющее анатомию створок клапана и снижающее их работоспособность) и в пролапсах клапанов сердца.

Торакодиафрагмальный синдром, который выражается в нарушениях строения грудной клетки, приводящих к её воронкообразной или килевидной деформации. Иногда присутствует деформации позвоночного столба, выражающиеся в сколиозе, гиперкифозе, кифосколиозе.

При болезни также страдают кровеносные сосуды. Это выражается в варикозном расширении вен, в мышечном поражении артерий, в появлении сосудистых звездочек, в повреждении внутреннего слоя клеток сосудов (эндотелиальная дисфункция).

Синдром внезапной смерти, который обусловлен нарушениями в функционировании клапанов и сосудов сердца.

Низкая масса тела.

Повышенная мобильность суставов. Например, больной, страдающий от дисплазии, может согнуть мизинец в обратную сторону на 90 градусов, либо переразогнуть локти и колени в суставах.

Вальгусная деформация нижних конечностей, когда ноги за счет изменений имеют форму буквы Х.

Нарушения со стороны ЖКТ, выражающиеся в запорах, болях в животе или его вздутии, снижении аппетита.

Частые болезни ЛОР – органов. Пневмония и бронхит становятся постоянными спутниками людей с подобной генетической аномалией.

Мышечная слабость.

Кожа прозрачная, сухая и вялая, оттягивается безболезненно, иногда может образовывать неестественную складку на ушах или кончике носа.

Больные страдают от плоскостопия как поперечного, так и продольного.

Челюсть верхняя и нижняя растет медленно и по размерам не соответствует общим пропорциям человека.

Иммунологические нарушения, аллергические реакции.

Вывихи и подвывихи суставов.

Миопия, ангиопатия сетчатки, астигматизм, подвывих хрусталика, косоглазие и отслоение сетчатки.

Невротические расстройства, выражающиеся в депрессиях, фобиях и нервной анорексии.

Психологические проблемы больных, страдающих дисплазией соединительной ткани

Пациенты с установленным диагнозом относятся к группе психологического риска. Они недооценивают собственные возможности, имеют низкий уровень притязаний.

Повышенная тревожность и депрессивность обуславливает высокую ранимость больных. Косметические дефекты во внешности делает таких людей неуверенными в себе, недовольными жизнью, безиницитативными, упрекающимися себя в каждой мелочи. Нередко у пациентов наблюдается склонность к суициду. На фоне этих проявлений у больных дисплазией значительно снижен уровень жизни, социальная адаптация затруднена. Иногда наблюдается аутизм.

Причины возникновения

В основании возникновения патологических процессов лежат определенные генные мутации. Это заболевание может передаваться по наследству.

Некоторые ученые также высказывают мнение по поводу того, что дисплазия этого типа может быть вызвана дефицитом магния в организме.

Диагностика

Так как болезнь является следствием генетических мутаций, то для её диагностики требуется проведение клинико-генеалогического исследования.

Но помимо этого врачами для уточнения диагноза, используются следующие методы:

Анализ жалоб пациента. В большинстве случаев больные указывают на проблемы с сердечно-сосудистой системой. Часто обнаруживается пролапс митрального клапана, реже аневризма аорты. Также пациенты страдают от болей в животе, вздутия, дисбактериоза. Наблюдаются отклонения в дыхательной системе, что обусловлено слабыми стенками бронхов и альвеол. Естественно, что без внимания нельзя оставлять и косметические дефекты, а также нарушения в работе суставов.

Сбор анамнеза, который заключается в изучении истории болезни. Люди, страдающие подобным генетическим заболеванием – частые «гости» кардиологов, ортопедов, ЛОР – врачей, гастроэнтерологов.

Необходимо измерение длины всех сегментов туловища.

Применяется также так называемый «тест запястья», когда пациент с помощью большого пальца или мизинца может обхватить его полностью.

Проводится оценка подвижности суставов, для чего используются критерии Бейтона. Как правило, у больных наблюдается их гипермобильность.

Взятие суточной пробы мочи в которой определяется оксипролин и гликозамингликаны, как результат распада коллагена.

В целом диагностика болезни не затруднена и опытному врачу бывает достаточно одного взгляда на пациента, чтобы понять, в чем состоит его проблема.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Следует понимать, что эта патология соединительной ткани не поддается лечению, но применяя комплексный подход к терапии болезни, можно замедлить процесс её развития и в значительной мере облегчить жизнь человека.

Основные методы лечения и профилактики заключаются в следующих мероприятиях:

Подбор специализированных физкультурных комплексов, физиотерапия.

Соблюдение правильного режима питания.

Прием медикаментов для улучшения метаболизма и стимуляции выработки коллагена.

Хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Терапия без применения лекарств

В первую очередь необходимо оказать пациенту психологическую поддержку, настроить его на сопротивление болезни. Стоит дать ему четкие рекомендации по соблюдению правильного распорядка дня, определить лечебно – физкультурные комплексы и минимально необходимые нагрузки.

Проходить ЛФК пациентам требуется систематически до нескольких курсов в год. Полезны, но только при отсутствии гипермобильности суставов, растяжения, висы - по строгим рекомендациям врача, а также плавание, занятие разнообразными видами спорта, не входящими в список противопоказанных.

Немедикаментозное лечение дисплазии соединительной ткани включает:

Курсы лечебного массажа.

Выполнение комплекса индивидуально подобранных упражнений.

Занятия спортом.

Физиотерапию: ношение воротника, УФО, соляные ванны, обтирания и обливания.

Психотерапия с посещением психолога и психиатра, в зависимости от тяжести психоэмоционального состояния пациента.

Диета при дисплазии соединительной ткани

Диета для людей, страдающих дисплазией, отличается от обычных диет. Есть пациентам нужно много, так как коллаген имеет свойство моментально распадаться. В рацион необходимо включать рыбу и все морепродукты (при отсутствии аллергии), мясо, бобовые.

Можно и нужно употреблять наваристые мясные бульоны, овощи и фрукты. Обязательно включать в рацион больного сыры твердых сортов. По рекомендации врача следует использовать активные биологические добавки, относящиеся к классу «Омега» из рыбного жира комбинируя с льняным и рыжиковым маслом, что дает синергетический эффект.

Прием медикаментов

Прием препаратов осуществляют курсами, в зависимости от состояния больного от 1 до 3 раз в год. Один курс длится приблизительно 6 – 8 недель. Все препараты необходимо принимать под строгим надзором врача, с контролем жизненно важных показателей. Препараты целесообразно менять, с целью подбора оптимальных средств.

Для стимуляции выработки коллагена используют синтетические витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Сульфат меди 1%, Магния цитрат и иные комплексы.

Для катаболизма гликозаминогликанов назначают Хондротинсульфат, Хондроксид, Румалон.

Чтобы стабилизировать минеральный обмен применяют Остеогенон, Альфакальцидол, Упсавит кальция и прочие средства.

Для нормализации в крови уровня аминокислот свободных назначают Глицин, Калия оротат, Глутаминовую кислоту.

Для нормализации биоэнергетического состояния назначают Рибоксин, Милдронат, Лимонтар, Лецитин и т.д.


Людям, страдающим данной патологией противопоказаны:

  • Психологические перегрузки и стрессы.
  • Тяжелые условия труда. Профессии, связанные с постоянной вибрацией, радиацией и высокими температурами.
  • Все виды контактного спорта, занятия тяжелой атлетикой и изометрические тренировки.
  • Если имеется гипермобильность суставов – запрещены висы и любые растяжения позвоночника.
  • Проживание в местах с жарким климатом.

Стоит отметить, что если подходить к лечению и профилактике генетической аномалии комплексно, то результат обязательно будет положительным. В терапии важно не только физическое и медикаментозное ведение пациента, но и установление с ним психологического контакта. Огромную роль в процессе сдерживания прогрессирования болезни играет именно готовность пациента стремиться пускай не полному, но выздоровлению и улучшению качества собственной жизни.

Автор статьи: д.м.н., врач-терапевт Мочалов Павел Александрович и Александр Алексеев, д.м.н., профессор, Клиника продления жизни.

Слабость соединительной ткани у детей лечение. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей и взрослых

– заболевание, связанное с неправильным формированием соединительной ткани плода ещё в утробе матери. Болезнь наследственного характера. Природа кроется в дефекте синтеза белка, отвечающего за выработку коллагена, фибриллина (внеклеточный матрикс). Недостаточная или избыточная выработка указанных веществ приводит к патологии в виде дисплазии соединительной ткани.

Врачи не определяют дисплазию, как обособленное заболевание, поражение охватывает работу всего организма, без выделения определённо-поражённого органа. 50% школьников поставлен диагноз дисплазии соединительной ткани.

Не выделено единой классификации ДСТ. Классифицируют дисплазию по нескольким факторам. Ниже приведены две распространенные классификации — по типу и по синдрому.

По типу заболевание делится на:

  1. Дифференцированную дисплазию соединительной ткани (ДДСТ) – подвид дисплазии, при котором чётко прослеживаются характерные для типа синдромы органов, зон поражения. К группе относят: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, синдром Альпорта, несовершенный остеогенез. ДДСТ встречается в детском возрасте реже, быстро определяется врачом благодаря выраженной симптоматике.
  2. Недифференцированную дисплазию соединительной ткани (НДСТ) – поражает обширную область органов, несёт дефектное развитие соединительной ткани. Если ребёнок жалуется на ряд видов боли сразу, а врачи по каждой специализации ставят собственные диагнозы, стоит задуматься о дисплазии. Ниже приводится краткий перечень симптомов, характеризующие синдром НДС:
  • Жалобы ребёнка на боли в суставах.
  • Скорая утомляемость, потеря концентрации внимания.
  • Частые заболевания дыхательных путей.
  • Изменение зрения.
  • Проблемы с ЖКТ (запоры, дисбактериоз, вздутие, боли в животе).
  • Диагностирование мышечной гипотонии, плосковальгусные стопы, косолапость, сколиоз.
  • Излишняя худоба, плохой аппетит.

Даже при перечисленных симптомах, дети с ДСТ растут подвижными. Если заподозрили у ребёнка наличие синдрома, стоит обратиться в клинику, где предложат комплекс лабораторных исследований, консультации необходимых докторов, которые во главе с лечащим педиатром поставят диагноз и назначат лечение.

Каждый случай ДСТ уникален и сопровождается рядом синдромов, решено классифицировать дисплазию по совокупности симптомов:

  • Аритмический синдром, включает некорректную работу сердца.
  • Синдром вегетативной дисфункции проявляется через симпатикотонию, ваготонию.
  • Сосудистый синдром: поражение артерий.
  • Синдром иммунологических нарушений: иммунодефицит, аллергический синдром.
  • Синдром патологии зрения.

Симптомы дисплазии соединительных тканей

Симптомы ДСТ разделяются на фенотипические (внешние) и висцеральные (внутренние).

Фенотипические симптомы:

  • Конституционные особенности строения тела, нестандартное развитие костного скелета. Большие стопы.
  • Искривление позвоночника, сколиоз.
  • Неправильный прикус, нарушение симметрии лица.
  • Плоскостопие, косолапость.
  • Кожные покровы сухие, склонные к излишней растяжимости. Эпителий восприимчив к стриям, пигментации, капиллярной сетке. Склонность к варикозному расширению вен.

Висцеральные симптомы:

  • Поражение ЦНС, вегетативной нервной системы.
  • Частые головные боли, мигрень.
  • Проблемы с мочеполовой системой, энурез, нефроптоз. У женщин с синдромом ДСТ часто фиксируется опущение матки, частые выкидыши.
  • Возбудимость, повышенная тревожность.
  • Задеты область ЖКТ, дыхательной системы, зрение.

Часто симптомы вводят в заблуждение врачей, назначающих лечение локально: исключительно того, что беспокоит, когда требуется лечиться по правильному поставленному диагнозу.

Диагностика дисплазии соединительной ткани

При подозрении на дисплазию соединительной ткани врач назначает клинико-генеалогическое исследование, включающее клинические исследования, составление наследственного анамнеза и генетический анализ. Проводится обязательное измерение ребёнка на соответствие процентного соотношения конечностей по отношению к туловищу, измеряют размер стопы, длину рук, окружность головы. Распространён «тест запястья», когда ребёнка просят мизинцем или большим пальц

Соединительная ткань и болезни человека

Гость в ОРТО >

Представляем нашего гостя

АЛЕКСАНДР АЛЕКСЕЕВИЧ АЛЕКСЕЕВ - доктор медицинских наук, сотрудник НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского.
Свою первую научную работу опубликовал в 17 лет.
В 26 и 32 года защитил кандидатскую и докторскую диссертации по хирургическому лечению патологии желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистую системы.
Разработал соединительнотканную теорию, которая позволяет по иному взглянуть на происхождение и лечение многих заболеваний.
Автор 19 книг по актуальным вопросам медицины и биологии.
Запись на прием: тел. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Из книги: А.А. Алексеев, И.С. Ларионова, Н.А. Дудина. ВРАЧИ ЗАЛОЖНИКИ СМЕРТИ (Почему врачи умирают на 10-20 лет раньше своих пациентов). М.: 2000.

Врачи живут в США на 10-20 лет меньше, чем пациенты прежде всего потому, что они узкопрофильно зомбированы профессионально, у них отсутствуют знания о сохранении собственного здоровья. Они не способны позаботиться о собственном здоровье и реализовать на себе общенациональное достояние американцев - биологически активные добавки (food supplements).

В США биологически активные добавки принимает постоянно более 50% населения. В Японии этот процент еще выше. Это прежде всего связано с высоким уровнем культуры и образования людей. И, в меньшей степени, с дороговизной лечения в официальных медицинских учреждениях средствами симптоматической фармакопеи, которая создавалась узкопрофильными специалистами каждым для своих нужд (кардиологами, окулистами и проч.), но не для заботы о здоровье вообще.

В полноценном питании особенно остро нуждается соединительная ткань нашего организма.

Вспомните: хоть однажды зубной врач или окулист спрашивал вас, страдаете ли вы каким-либо другим заболеванием? Конечно, нет. А ведь зубы и глаза испокон веков были признаком хорошего или плохого здоровья всего организма. Когда покупают лошадь, всегда оценивают состояние ее зубов, глаз,"хребта" и копыт. А ведь все эти органы почти на 100 процентов представлены соединительной тканью! Мною обследовано много сотен больных, и я пришел к выводу, что нарушение прочности соединительнотканных компонент в результате наследственного или приобретенного нарушения обмена веществ ведет одновременно к сотням различных заболеваний.

Нужно вновь, как это было в древности, объединить сотни болезней в их обычном понимании в наднозологию - более крупное надзаболевание под названием "Соединительнотканная недостаточность".

Объединение и легких (грипп, ангина, ОРЗ), и наиболее тяжелых заболеваний единым соединительнотканным механизмом их развития - это и есть суть новой соединительнотканной теории биологии и медицины. Открыт общий механизм развития большинства заболеваний человека, который заключается в нарушении интегрирующей роли соединительной ткани. Лечение и профилактика этих заболеваний производится путем целенаправленного воздействия на заболевшую соединительную ткань, из производных которой состоит, оказывается, 80-90 процентов массы человеческого тела.

Что это значит: "заболевание соединительной ткани". Эту интегративную суперболезнь мы назвали "Соединительнотканная недостаточность". Оказывается, существуют центральные, промежуточные и периферические механизмы регуляции работы соединительной ткани.

Например, прочностные характеристики соединительной ткани у разных людей различны. В возрастных и биологических периодах жизни человека они тоже различны и проявляются сотнями синдромов, симптомов и болезней: грыжами, варикозным расширением вен на ногах, слабой прочностью сосудов (низкое артериальное давление), слабыми связками головного мозга (сотрясения, ушибы мозга), вывихами, переломами, опущениями внутренних органов и дискинезиями кишечных, желчных и мочевых путей, геморроем, выпадениями прямой кишки и матки и даже ожирением (слабость межклеточных структур жира).

Все эти проявления соединительнотканной недостаточности либо заложены в человеке в скрытой (латентной) форме, либо развиваются последовательно или параллельно на протяжение всей человеческой жизни. Все эти болезни объединяет одно: ослабление плотности клеточных оболочек, стенок сосудов, связок, суставов, костей, сухожилий, апоневрозов, оболочек глаз (миопия) и мозга и т.д.

Но бывает и наоборот. Если соединительная ткань "черствеет и огрубевает", т.е. становится слишком жесткой (в связи с обеднением водой и т.д.), то возникает множество других болезней: контрактуры суставов, ладонного или подошвенного апоневроза; фиброзиты и фибромиозиты; сахарный диабет, высокое артериальное давление, ранний атеросклероз, инфаркты, инсульты, малокровие, опухоли, иммунодефициты.

Очень яркий пример всех этих проявлений - прогерия. При этой болезни ухудшение работы соединительной ткани делает уже 8-летнего ребенка 80-летним стариком с сухой морщинистой кожей, облысевшей седой головой и т.д. Эти дети, как правило, погибают к 10 годам от нескольких инфарктов сердца и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д.

Другой кардинальный параллельно развивающийся симптом соединительнотканной недостаточности, т.е. расстройства обмена веществ в соединительной ткани, - нарушение правил размножения клеток в начале в соединительной ткани, а затем и в других тканях и рабочих клетках органов (мозга, печени, почек, кишечника, костей, сердца и др.).

Соединительная ткань в общей массе любого органа не только составляет 60-90 процентов, но и обеспечивает правильное питание и очищение основных рабочих клеток перечисленных выше органов.

Нарушение работы соединительной ткани либо тормозит размножение клеток, что вызывает хронизацию заболевания (хронические язвы желудочно-кишечного тракта, хронические каменные и бескаменные заболевания желчных, мочевых, половых путей, хронические болезни костей, связок, глаз, кожи, уха и др.).

Либо не может контролировать это размножение, и возникают в начале доброкачественные (аденомы, липомы, фибромы), а затем злокачественные опухоли (раки, саркомы, лимфомы и др.).

На медицинском языке функция соединительной ткани обеспечивать воспроизводство и размножение всех остальных клеток называется морфогенетической, т.е. несущей в себе информацию о строении, форме, развитии органов. Именно ее растройства при развитии плода дают полную гамму множества уродств и врожденных аномалий, количество и тяжесть которых резко увеличиваются при воздействии повреждающих факторов экологических, стрессорных, социальных и др.) в критические периоды работы или развития и созревания соединительной ткани.

Третий обязательный симптом соединительнотканной недостаточности - это расстройство всех видов иммунитета (противовирусного, противомикробного, противоопухолевого). Это порождает множество самых разнообразных атопий, аллергий с сотнями различных заболеваний, где аллергия выступает в страданиях человека на первый план: бронхиальная астма, крапивницы, диатезы, коллагенозы, инфекционные и неинфекционные артриты, постинфарктный синдром и т.д.

Благодаря работе соединительнотканных клеток (тучные, базофилы, макрофаги, фибробласты, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и др.) и происходит любая иммунная реакция.

Если огромная соединительнотканная емкость "зашлакована", груба или, наоборот, непрочна и "водяниста", то иммунные клетки в организме движутся либо слишком медленно (быстро изнашиваются и не достигают органа-мишени), либо вступают в иммунную реакцию недостаточно зрелыми. Это состояние - главное в различных расстройствах иммунитета.

Из множества прочих симптомов соединительнотканной недостаточности мы остановимся на очень сложном для понимания, но очень важном для правильной скоординированной работы мелких и крупных сосудов (артериальных, венозных, лимфатических), которые не только полностью состоят из соединительной ткани, но и обеспечивают правильное и своевременное питание и очищение органов, групп органов, сегментов и в целом организма человека.

Медицинская терминология обозначает этот симптом соединительнотканной недостаточности как целую группу различных болезней с расстройством работы сосудов (так называемые ангио-трофоневрозы).

Сосуды, как и вся соединительная ткань, могут быть тоже неполноценными, и нужно учесть, что в этом случае нервные и гормональные механизмы их работы (регуляция и саморегуляция) тоже работают не слаженно.

Так возникают вегето-сосудистые дистонии, гипертоническая и гипотоническая болезнь, атеросклероз, аневризмы, различные воспаления артерий, вен и лимфатических сосудов конечностей, головы, различных органов грудной и брюшной полости, включая сердце, мозг, почки, легкие, печень, глаза и т.д.

Если у больного выявляются несколько из перечисленных симптомов соединительнотканной недостаточности, то возникают наиболее тяжелые и рано инвалидизирующие больного так называемые "генерализованные проявления соединительнотканной недостаточности".

В болезнь в тяжелой форме вовлекается сразу множество органов, частей тела, тканей (мышечной, нервной, покровной) с одновременным повреждением желудочно-кишечного тракта, нервной и эндокринной систем, кожи, глаз, сосудов, суставов. Возникают множественные опухоли, уродства, атеросклероз, артерииты, ревматизм, склеродермия, т.е. наиболее тяжелые коллагенозы.

Превалирование же какого-то одного компонента в развитии соединительнотканной недостаточности вызывает локальные формы болезни (местные - грыжи, плоскостопии, контрактуры, катаракты, варикоз вен, плоскостопие и др.).

Как видим, одни из симптомов соединительнотканной недостаточности вполне просты для понимания их сути и постановки диагноза (варикоз вен, грыжи), другие - очень сложны, понять и диагностировать их непросто.

Но в целом совершенно очевидно, что все эти симптомы объединяет наследственная, врожденная или приобретенная неполноценность соединительной ткани, состояние которой определяется конституцией, полом, возрастом, сезонностью, экологией, социальными факторами, периодами состояния и функции соединительной ткани (половое созревание, беременность, климакс и др.).

Последствия нарушения работы соединительной ткани человек испытывает всю жизнь. В раннем детстве - аллергии, диатезы, грыжи; в подростковом периоде - мигрени, близорукость, кариес, дискинезии; в Христовом возрасте - гипо- или гипертоническая или язвенная болезни, желчные и почечные камни, патологии беременности и родов и др.; в климаксе и после него - остеохондроз, опухоли, катаракты, диабет, атеросклероз, инфаркты, инсульты.

Другими словами, соединительнотканная недостаточность как интегративное (обобщающее другие болезни) надзаболевание преследует человека на протяжении всей жизни, как хамелеон, меняя (в зависимости от множества факторов) свое лицо.

Я наблюдал множество больных, жизнь которых представляла собой цепь непрерывно сменяющих друг друга болезней. Такие люди зачастую не только не способны создать семью, но и обслуживать самих себя. Вспоминаю одну из таких больных. При нынешней системе здравоохранения к 50 годам она стала глубоким инвалидом и перенесла при этом 40 различных операций и 55 общих наркозов.

Вот и становится очевидным, что новая теория биологии и медицины (в виде интегративного заболевания "соединительнотканная недостаточность") дает истинно гиппократовский принцип лечения многих болезней.

Главное в лечении интегративной наднозологии "соединительнотканная недостаточность" - учесть все многообразие симптомов-болезней и найти общие механизмы этих многих проявлений патологии у конкретного больного в различные возрастные (критические и некритические) биологические периоды жизни. Выражаясь проще, только с учетом сразу всех неприятностей с вашим здоровьем и со здоровьем ваших родственников и после определенных дообследований можно помочь больному, реально воплощая в жизнь принцип, согласно которому следует лечить не болезнь, а больного.

Низкая эффективность современной медицины - в отсутствии обще-связующей концепции многих существующих болезней. Давайте вместе бороться за внедрение принципов новой медицины.

АЛЕКСАНДР АЛЕКСЕЕВИЧ АЛЕКСЕЕВ - запись на прием:
тел. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Проблема современного человека - соединительная ткань

Каркас нашего тела это соединительная ткань. Иногда, восстановив соединительную ткань, человек излечивает около 15 различных, на первый взгляд не связанных между собой, заболеваний. Соединительная ткань – это коллаген. Весь организм состоит из разных видов коллагена.

Коллаген 1 типа.

Большая часть тканей нашего организма состоит из него. Это:

  • фиброхрящи (прослойки во всех суставах, начиная от челюстных, до суставов стопы), диски, межпозвонковые суставы, фиброзные кольца (склонность к грыжам – несостоятельность соединительной ткани)
  • Кожа.
  • Артериальная стенка (аневризма аорты, опухоли сосудов – это также слабость соединительной ткани)
  • Роговица глаза, зубы
  • Кости, связки и сухожилия
  • Толстые волокна и рубцовая ткань (к примеру, у одних образуются келоидные рубцы, а у других даже шрамов не видно)

Коллаген 2 типа.

  • гиалиновые хрящи
  • межпозвонковые диски
  • стекловидное тело глаза
  • часть сухожилий и тонких волокон (различные перегородки в организме)

Коллаген 3 типа.

Это хорошо растяжимая и обратно сократимая соединительная ткань, в ней много эластина. Коллаген на 15% состоит из эластина. Коллаген отвечает за растягивание, а эластин тянет назад. Недостаток эластина в организме можно сравнить с растянутой старой резинкой для волос - она растянулась, а вот обратно собраться уже не может.

Из этого коллагена состоят:

  • кишечник
  • матка (опущение матки – это тоже нарушения соединительной ткани, которую можно укрепить)
  • Мелкие хрящи, мелкие сухожилия. Все тело соткано из них. Признак слабости сухожилий – рука не сгибается или болит плечо после того, как некоторое время несешь тяжести.
  • Строма костного мозга, хрусталик глаза (от слабости соединительной ткани зависит возникновение, к примеру, катаракты глаза)

Коллаген 4 типа.

 Еще более тонкий.

Из него состоят:

  • Почечные мембраны, нефроны
  • часть оболочки хрусталика
  • тонкие волокна – ушная барабанная перепонка, стремечко и наковальня.

Коллаген 5 типа. Из него состоят плацента и часть сухожилий.

Коллаген 29 типа.

         Это эпидермис (верхний слой кожи). При нарушении эпидермального коллагена развиваются атопические дерматиты, кожа становится тонкой как папирусная бумага, трескается и рвется. Провисание кожи с возрастом – это тоже говорит о качестве коллагена и недостатке в коже эластина.

Из чего состоит коллаген?

Коллаген - это комплекс аминокислот и минералов, где каждая третья аминокислота – глицин, который соединяет все волокна между собой. Чтобы укрепить соединительную ткань, нужно употреблять пищевые продукты, где содержится глицин.

Около 80% коллагена состоит из глицина с небольшими добавками. 1/10 часть – эластин, который в свою очередь на 1/3 состоит из глицина, на 1/3 – из аланина, а также в нем содержится пролин и валин.

Продукты, которые необходимо употреблять в пищу при недостатке коллагена в организме должны содержать коллагеновые волокна.

Итак, во всех наших тканях, органах и системах находится вот эта вот волшебная соединительная ткань. Она везде построена одинаково. Она сокращается и растягивается, в меру упругая, в меру поддерживающая. Она где-то тонкая, прозрачная, а где-то она плотная и не растяжимая, как, например, ахиллово сухожилие, которое чуть-чуть тянется, но не сильно.

Бесполезно лечить отдельный сустав, связку и пр., надо лечить соединительную ткань в комплексе.

Алгоритм образования соединительной ткани.

Аминокислоты:

  • Глицин
  • Аланин
  • Пролин
  • Валин
  • Лизин

Минералы:

  1. Цинк. Базовый элемент в синтезе коллагена – цинк. На нем строится вся система соединительной ткани. При недостатке цинка на некоторых уровнях нарушается синтез коллагена в организме. Цинк принимает участие в более чем 80% процессов ферментов. Т.е. запускает ферменты.
  2. Магний. Помимо ощелачивающих свойств, является составной частью ферментов, которые участвуют в процессе образования коллагена.
  3. Медь. Содержится в зеленых овощах, потому мы редко испытываем дефицит меди.
  4. Сера. Содержится в чесноке, луке, бобовые(горох)
  5. Кремний. Содержится в полевом хвоще.

Витамины:

  1. Витамин С. Отвечает за устранение «зазоров» в стенках сосудов. Имеет 1 свободный электрон, который он отдает на «ремонт» сосудов. Признак недостатка витамина С – кровоточивость десен, быстро образовывающиеся и долго сохраняющиеся синяки.
  2. Витамин B6 (биотин). Больше всего его содержание в спирулине.
  3. Витамин А. Жизненно необходим для синтеза коллагена.
  4. Витамин Е.
  5. Фолиевая кислота. Признаки недостатка – хрупкие ногти, заеды в уголках рта, опущение десен, их истончение, карманы десен.

Глюкоза – играет также важную роль. Это энергия для образования коллагена.

Для восстановления соединительной ткани – нужно:

 Во-первых, движение. При недостатке движения происходит атрофия неработающих органов. Атрофируются мышцы, органы. К примеру, хвост у человека не работал - и в процессе эволюции отпал. Мозги не работают - атрофируются, память не работает – атрофируется.

Во-вторых, правильное полноценное питание. Вода и еда в правильных пропорциях.

Обезвожены ткани – следовательно, рвутся связки, трескаются межпозвоночные диски, кожа и волосы становятся сухими.

В питании в изобилии должны быть аминокислоты и минералы из вышеперечисленных. Пить эти микроэлементы нужно курсами, а не все сразу.

В-третьих, очистка . Вся хрящевая ткань чрезвычайно притягательна для грибковых микроорганизмов. Они вызывают различные заболевания, такие как Болезнь Бехтерева, деформирующий спондилез и прочие. Если в организм человека, в его соединительную ткань, пробрались грибы, то значит, непременно начнутся проблемы. Соединительную ткань нужно регулярно чистить.

Очистка соединительной ткани осуществляется через лимфу. Уничтожение слабых клеток соединительной ткани происходит при помощи ферментов, которые нужно употреблять натощак. Различные сорбенты, солодка – это вещества, которые помогут очистить лимфу от грибов и слабых бесполезных клеток.

В-четвертых, защита соединительной ткани.

Следует избегать:

  • солнца. Оно разрушает тонкую слизистую. Обязательно применять очки и средства для защиты кожи с УФ-фильтрами. Хрусталик глаза – тоже состоит из соединительной ткани,  и он подвержен воздействию солнечного ультрафиолета
  • холода. Нужно утеплять тонкие части сухожилий - кисти рук, щиколотки и прочее, поскольку соединительная ткань имеет тенденцию к перемерзанию.
  • тяжестей. Людям старшего поколения не следует экспериментировать с тяжестями. Поэтому женщинам после 50- нельзя поднимать больше 10 кг веса.

Питание для восстановления соединительной ткани:

Наиболее распространенные продукты – хондропротекторы – это продукты, содержащие желатин.

Желатин – это частично гидролизованный животный коллаген – то есть основной белок соединительной ткани. Он очень полезен для употребления, так как часть его в процессе метаболизма превращается в олигосахариды – чрезвычайно полезные для иммунитета и пищеварения вещества, а часть – способна достигать соединительной ткани и «латать» ее. Желатиновые продукты:

Желе (на желатине).

Наваристый бульон из рыбы или нежирного мяса (обязательно долго варить кости).

Холодец, заливное .

Однако научно доказано, что коллаген ,полученный организмом из рыб , в 100 раз более биологически активнее, чем  животного происхождения (Сорокумов И. М. и соавторы, 2007 г). Больше всего его  в акуле и скате, однако, не каждый может позволить каждый день есть такие редкие продукты. Не намного меньше его в лососёвых рыбах: лосось,кета,семга, форель(варащенные в естествееных условиях).

 Полезно включить в диету авокадо и сою в разном виде (тофу, пророщенные соевые бобы, соевое масло).

И конечно естественные витамины и минералы мы получим из живой зелени и фруктов.

А что нужно для укрепления костной ткани и зубов?

Прежде всего кальций и лучше всего " живой", так как он действительно усваиваеться.

Кальцилан (альгинат кальция)

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА:
  • Обладает высокой сорбционной активностью, способствует выведению радионуклидов, солей тяжелых металлов, жирных кислот, холестерина, аллергенов, циркулирующих иммунных комплексов.
  • Оказывает регенерирующее, противовоспалительное и выраженное гипоаллергенное действие. Увеличивает активность и восстанавливает подвижность мобильных клеток, таких, как фагоциты, лимфоциты, нейтрофилы, сперматозоиды.
  • Обладает иммунокоррегирующей активностью за счет повышения количества фагоцитов, интерлейккина – 2, сывороточных иммуноглобулинов.
  • Удовлетворяет потребности организма в кальции при его повышенном потреблении: активный рост, беременность, травмы и заболевания костей.
  • Соли кальция участвуют в процессах кроветворения, обмена веществ, способствуют уменьшению проницаемости сосудов, благотворно влияют на нервную систему.
  • Великолепный онкопротектор, выводит стронций и другие радионуклиды.
  • Обладает кровеостанавливающим действием, принимать при желудочных кровотечениях, язвах и т. д.
  • После 60 лет альгинат кальция принимать постоянно.

 

Слабость соединительной ткани у детей лечение

Синдром дисплазии соединительной ткани у детей

Термином дисплазия соединительной ткани у детей обозначают целую группу патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования и развития соединительной ткани. В основе дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лежит нарушение синтеза коллагена – белка, который является своего рода матрицей для образования более сложноорганизованных структур.

Эта ситуация приводит к тому, что формирующаяся, таким образом, соединительная ткань, не в состоянии выдержать необходимую механическую нагрузку. Статистика отмечает рост пациентов с ДСТ. По некоторым данным, этой патологией страдает от 30 до 50% школьников.

Причины

Причинами нарушения формирования и развития соединительной ткани являются генные мутации. Дело в том, что соединительная ткань присутствует во всех органах и тканях нашего организма, поэтому генетические поломки могут происходить где угодно. Этим определяется большое многообразие и выраженность клинических проявлений.

Классификация

Все проявления данной патологии можно разделить на 2 большие группы:

  • Дифференцированная дисплазия. Генные дефекты дифференцированной дисплазии хорошо изучены, а клинические симптомы ярко выражены. К этой группе относятся синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез.
  • Недифференцированная дисплазия. Этот диагноз ставят, если признаки патологии не укладываются в рамки дифференцированных синдромов.

Синдром Марфана

Является самым частым из дифференцированных дисплазий. Причиной патологии является дефект гена FBN1, отвечающего за синтез фибриллина. В результате волокна соединительной ткани теряют свою упругость и прочность. По степени выраженности синдром Марфана может сильно варьировать. От легкой (внешне практически неотличимой от обычных людей) до тяжелой, приводящей к смерти от сердечной недостаточности на первом году жизни.

Для таких людей характерно:

  • Высокий рост.
  • Длинные конечности.
  • Длинные, тонкие, гиперподвижные пальцы рук.
  • Нарушения зрения (подвывих хрусталика, голубые склеры, близорукость, отслойка сетчатки).
  • Сердечно-сосудистые нарушения. Чаще всего бывает пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, нарушения ритма, аневризма аорты.

Такие пациенты находятся под контролем нескольких специалистов – кардиолога, офтальмолога, терапевта, ортопеда. У них велик риск внезапной смерти. Продолжительность жизни зависит от степени выраженности нарушений, в первую очередь, в сердечно-сосудистой системе. Так, 90% больных не доживают до возраста 45 лет.

Синдром Элерса-Данлоса (синдром гиперэластичной кожи)

Это группа наследственных заболеваний (выделяют 10 типов этого синдрома), характеризующихся нарушением синтеза коллагена. Так как коллаген присутствует во всех органах и тканях, нарушения при данной патологии являются генерализованными. Они захватывают сердечно-сосудистую, зрительную, дыхательную систему. Ведущим признаком синдрома Элерса-Данлоса являются кожные проявления.

Кожа у таких детей нежная, бархатистая и плохо фиксирована к подлежащим тканям, легко собирается в складки. Она морщинистая на стопах и подошвах. Очень ранимая, особенно после 2 лет. Малейшая травматизация кожи приводит к появлению ран. Такие ранки заживают очень долго, с образованием рубцов и псевдоопухолей.

Несовершенный остеогенез

В данном случае наследственно обусловленная мутация приводит к нарушению формирования костной ткани (остеогенезу). Кости при этой патологии имеют пористое строение, минерализация их нарушена. Вследствие этого, у больных возникают множественные переломы, даже при минимальном механическом воздействии, а в ряде случаев и спонтанные. Таких детей называют «хрустальными».

Прогноз заболевания зависит от типа нарушений остеогенеза. Всего выделяют 4 типа. Наиболее тяжелыми являются 2 и 3 тип генетических аномалий. Продолжительность жизни детей, имеющих несовершенный остеогенез, обычно не превышает нескольких лет. Смерть наступает от последствий множественных переломов и септических (инфекционных) осложнений.

Недифференцированная дисплазия

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей – это такая патология соединительной ткани, при которой внешние проявления и клинические симптомы говорят о наличии соединительно-тканного дефекта, но не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром несовершенного остеогенеза и др.).

Ребенок с недифференцированной ДСТ может предъявлять массу неспецифических жалоб: головные боли, быстрая общая утомляемость, боли в животе, неустойчивый стул (чередование запоров и поносов), вздутие живота, плохое зрение. Дети и, особенно, подростки с этой патологией склонны к тревожности, депрессии и ипохондрии. Во взрослой жизни это может привести к снижению социальной адаптации и ограничению социальной активности.

У детей, страдающих ДСТ, часто возникают инфекционные болезни дыхательных путей – от обычного ОРЗ до пневмонии. Поэтому в связи с отсутствием характерных жалоб важно внимательно обратить внимание на внешние симптомы дисплазии соединительной ткани у ребенка.

Со стороны опорно-двигательной системы:

  • Гипермобильность суставов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Деформации грудной клетки.
  • Непропорционально длинные руки и ноги.
  • Различные нарушения прикуса.

Со стороны кожи:

  • Гиперэластичность.
  • Истонченность.
  • Раннее образование морщин.
  • Выраженная венозная сеть.
  • Склонность к травматизации.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана, блокада правой ножки пучка Гиса, венозная недостаточность, варикозное расширение вен. Со стороны органов зрения: ангиопатия сетчатки, голубые склеры, миопия. Так называемые малые аномалии скелета: сандалевидная щель на стопе, приросшие мочки ушей, диастема (щель между передними зубами).

Диагностика дисплазии соединительной ткани

Синдром дифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей обычно не вызывает больших трудностей в диагностике из-за яркости клинической картины и наличия семейной предрасположенности. Для подтверждения диагноза проводится генетическая экспертиза. Недифференцированная ДСТ чаще всего диагностируется не сразу.

Обычно дети наблюдаются в течение длительного времени у врачей самых разных специальностей: кардиологов, окулистов гастроэнтерологов, терапевтов. К тому же для данной патологии отсутствуют единые алгоритмы обследования. Обычно диагноз ставится на основании совокупности внешних признаков, клинических проявлений и данных инструментальной диагностики. Наиболее показательными являются:

  • Эхокардиография.
  • УЗИ органов брюшной полости и почек.
  • Электрокардиограмма.
  • Электроэнцефалограмма.
  • Рентген суставов и позвоночника.

Дополнительно может проводиться биопсия кожи, лабораторные исследования состава крови. Если в семье были случаи дисплазии соединительной ткани, особенно дифференцированные, рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка

Ребенок часто болеет, лечится у врачей разных специальностей и все находят патологию. Необходима консультация генетика. Дисплазия соединительной ткани у детей, распространенное заболевание, болеют 50% школьников. Причины, диагностика, лечение, недостаточно изучены. Многие врачи считают, что патология возникает еще в эмбриональном развитии.

Причины заболевания

Синдром дисплазии соединительной ткани — повреждение структуры, расстройство работы органов и систем организма из-за генетически обусловленного неправильного синтеза белков. Заболевание начинается во внутриутробном периоде, является следствием следующих вредных воздействий на организм беременной женщины:

  • Работа, связанная с любым видом излучений.
  • Курение, употребление алкоголя.
  • Пищевые продукты с различными химическими добавками.
  • Лекарственные препараты, косметические средства, действие которых на беременных не изучено.
  • Плохая экология.
  • Различные заболевания в период беременности.

Вернуться к оглавлению

Виды дисплазии соединительной ткани у детей

Хорошо изученная изолированная патология, с четко очерченной клинической картиной, известными генными дефектами, проверенными методами лечения, составляет группу дифференцированных дисплазий. Эти заболевания встречаются редко, хорошо диагностируются генетическими методами. Сочетания симптомов и синдромов с неопределенным механизмом повреждения гена, отсутствием единой клинической картины — недифференцированная дисплазия. Встречается гораздо чаще, диагностика сложная из-за большого количества симптомов.

Дифференцированная дисплазия

Заболевания с изученным механизмом развития, клиникой, методами диагностики, лечения. К ним относятся:

Для синдрома Марфана характерно наличие длинных пальцев на руках больного.
  • Синдром Марфана. Характерны высокий рост, длинные пальцы, нарушения зрения и сердечно-сосудистой системы.
  • Болезнь Э́лерса — Данло́са. Поражает кожу, суставы, мелкие сосуды.
  • Синдром Стиклера. Вызывает заболевание глаз, суставов, мышечной ткани.
  • Несовершенный остеогенез, повышенная ломкость костей.

Вернуться к оглавлению

Недифференцированная дисплазия

Системная патология соединительной ткани, генные дефекты которой плохо изучены, лечение проводят специалисты разных медицинских специальностей, с учетом локализации патологии. Основные синдромы:

  • астенический — мышечная слабость, утомляемость, депрессия;
  • малые аномалии сердца — порок митрального клапана, аритмия;
  • торакальный — килевидная, воронкообразная грудь, искривления позвоночника;
  • гипермобильность суставов — патологическая подвижность костных сочленений.

Вернуться к оглавлению

Симптомы дисплазии

Наличие соединительной ткани во всех органах обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений заболевания. Жалобы больных носят общий характер, не являются специфичными для дисплазии, в том числе слабость, утомляемость, головные боли. Обследование начинают с измерения роста, длины конечностей. Проводят клинические тесты:

При проведении теста большой палец легко выходит за пределы ладони при его размещении поперек нее.
  • Большой палец кисти укладывается поперек ладони, при этом ноготь выступает за ее край.
  • Мизинец легко сгибается на 90 градусов в сторону предплечья.
  • Пациент при фиксированных стопах достает пол всей плоскостью ладоней, не сгибая коленей.
  • Первым и пятым пальцами ребенок обхватывает запястье другой руки.

Ценную информацию получают при осмотре пациента. При этом педиатр уже при первом обследовании выявляет:

  • астенический тип телосложения;
  • килевидную деформацию грудной клетки;
  • искривление позвоночника;
  • вдавление грудины — «грудь сапожника»;
  • седловидный нос;
  • изменение формы черепа:
  • плоскостопие;
  • косолапость;
  • патологию мышечной системы — атрофию, расхождение прямых мышц живота.

Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Дисплазия соединительной ткани не только заболевание, это реакция организма на действие неблагоприятных факторов внешней среды.

Важное значение для диагностики наследственных заболеваний и дисплазии имеет метод генеалогического анализа — выявление у родственников признаков патологии. Лабораторный метод позволяет определить наличие и количество продуктов распада коллагена в моче. Эти показатели достаточно информативны при диагностике дисплазии соединительной ткани. Инструментальные методы применяют для обследования органов и систем организма:

  • Лучевые методы, рентгенографию, компьютерную томографию для выявления патологии костно-уставной системы.
  • УЗИ используют для исследования внутренних органов, заболеваний мягких тканей.
  • Эндоскопические методы, в том числе бронхоскопию, гастроскопию, цистоскопию применяют для обследования дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем организма.

Дополняют клиническую картину исследования врачей других медицинских специальностей. Офтальмолог находит у ребенка близорукость, астигматизм, пульмонолог — частые бронхиты и пневмонии, уролог — «блуждающую» почку. Наиболее серьезные, опасные для жизни изменения, которые служат причиной внезапной смерти, выявляет кардиолог — порок митрального клапана, стеноз устья аорты, аритмия.

Лечение дисплазии

Терапия должна включать особый режим дня, диетическое питание, спорт, лечебную физкультуру. Лечение соединительнотканной дисплазии лекарственными средствами предусматривает применение:

Для лечения заболевания назначается Остеогенон.
  • стимуляторов образования коллагена — «Витамин С», «Кальцитрин», «Солкосерил»;
  • хондропротекторы «Терафлекс», «Артра», «Дона»;
  • минеральные комплексы — «Кальций-Д3 Никомед», «Остеогенон», «Витрум»;
  • препараты, содержащие аминокислоты — «Лецитин», «Элькар».

Родители должны понимать, что патология связана с генетической особенностью организма, поэтому терапия бессильна. Однако, если своевременно начать лечить недуг и выполнять рекомендации врача, можно затормозить и даже остановить развитие синдрома. Независимо от того, какая форма заболевания у ребенка, противопоказаны контактные, тяжелые виды спорта и психологические нагрузки.

Синдром дисплазии соединительной ткани: комплексная терапия, лечение и профилактика дисплазии

Когда вы с понимающей улыбкой говорите пациенту: “А что же удивительного, у вас же дисплазия соединительной ткани”, вы уже его лечите. Ведь раньше врачи говорили, что с ним все в порядке и причин для плохого самочувствия нет. Подумаешь – астения, сколиоз, плоскостопие… А тут наконец ставят диагноз, не считают его неврастеником и перечисляют жалобы до того, как сам пациент о них вспомнил. Только не перестарайтесь, дисплазия – не болезнь, это состояние, предрасполагающее к болезни и ухудшающее качество жизни. Пациенту нужно на доступном уровне объяснить, что с соединительной тканью ему не повезло, но вы это состояние знаете и умеете с ним бороться.

Еще раз повторю: тщательное обследование пациента обязательно! Даже если вы видите, что жалобы указывают на функциональный характер заболевания, лучше перестраховаться. Ассоциированная патология лечится обязательно и в первую очередь, реабилитацию лучше все-таки начинать при отсутствии острого процесса, иначе вы запутаетесь в назначениях.

Мы уже говорили, что специальных таблеток от дисплазиb соединительной ткани нет. Избавить от дисплазии взрослого человека нельзя, можно только затормозить процесс и улучшить качество жизни, это тоже немало. Чем увереннее, настойчивее и последовательнее вы будете, тем больший эффект получите от самых простых мероприятий.

    Комплексное лечение и профилактика при дисплазии соединительной ткани включают:
  1. Немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечебная физкультура, физио- и психотерапия).
  2. Диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями аминокислотных, липидных и др. биодобавок).
  3. Медикаментозную терапию (коррекция метаболических нарушений, направленная на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов, улучшение биоэнергетического состояния организма и др.).
  4. Хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной клетки, а также внутренних органов.
  • Все методы лечения дисплазии соединительной ткани тесно переплетены с психотерапией. Пациента нужно увлечь, вытащить из болезни и настроить на активную борьбу. Рекомендации должны быть четкими и конкретными, без раздумий, желательно в письменном виде. Правильный режим дня! Не лежать на диване! Гулять по часу два раза в день! На работу ходить пешком! Энергичнее, энергичнее! По ночам спать, открывать форточку, пить горячее молоко! Он и сам все это знает, но ему лень вести правильный образ жизни. Вам ведь тоже лень, но сейчас мы лечим не вас. Исключение составляют только пациенты с несовершенным остеогенезом.
  • Тренирующие нагрузки и лечебная физкультура. Самое главное направление при работе с диспластиком. Конкретные методики ЛФК должен определить врач ЛФК, это сложная и индивидуальная работа. В любом случае, это не разовое мероприятие, а курсовое лечение – несколько раз в год. Идеально, если вы можете запланировать конкретные сроки. В целом назначают комплексы упражнений, выполняемых в положении лежа на спине и животе. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения строго индивидуально. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры. Запрещены толчковые нагрузки с отягощением – штанга, гири, а также бокс, борьба и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные программы строятся на дозированной физической нагрузке, поэтому и нужны специализированные центры.
  • Лечебный массаж – обязательно. Не менее 3 курсов с интервалом в месяц по 15-20 сеансов. Упор на шейно-воротниковую зону.
  • Физиотерапевтическое лечение по показаниям, но в целом – приветствуется. Общее УФО 15-20 сеансов от ? до 2 биодоз. Аэроионотерапия. Воротник по Щербаку. Бальнеотерапия, лучше сауна при температуре около 100 градусов, влажности 10% не более 30 минут раз в неделю. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны в домашних условиях. Вы их не рекомендуете, вы их назначаете! Не забывайте про психотерапию.
  • Если в качестве психотерапевта вы не преуспели сами, убедите пациента в необходимости специализированной консультации. Впрочем, это касается не только диспластиков. Хороший психотерапевт – лучший друг семейного врача.

Диета при дисплазии соединительной ткани.

Обычно рекомендации сводятся к тому, что есть – нужно. Патологические коллагены распадаются моментально, поэтому нужно есть много. Мясо. Рыбу. Морепродукты. Сою и бобовые в целом. Полезны крепкие бульоны и заливные блюда. Разрешены Минздравом биодобавки с полиненасыщенными жирными кислотами класса “Омега” (“Омега-3”, “Супрема Ойл”, “Флекс Сид Ойл” и подобные). Они рекомендуются для потенциальных гигантов, т.к. уменьшают секрецию соматотропина, а баскетболиста из диспластика выращивать ни к чему. Продукты с витамином С, Е и далее по списку. Продукты, богатые кальцием, лучше всего твердые сыры, рыба и мясо. Запивать лимонным соком в разведении 1:4 для усвоения. Остальные микроэлементы и витамины дадим как часть медикаментозной терапии.

Медикаментозная терапия дисплазии соединительной ткани.

Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям:

  1. Стимуляция коллагенообразования
  2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
  3. Стабилизация минерального обмена
  4. Коррекция уровня свободных аминокислот крови
  5. Улучшение биоэнергетического состояния организма

Перечислим коротко препараты для каждого направления.

  1. Стимуляция коллагенообразования: Аскорбиновая кислота, Витамины В1, В2, В6, Никотиновая кислота, Сульфат меди 1%, Окись цинка, Сульфат цинка, Цинк-хелат, Магнерот, Магне В6, Магния цитрат, Стекловидное тело, Кальцитринин, L-карнитин, Карнитина хлорид, солкосерил.
  2. Влияние на обмен гликозаминогликанов: Хондроитинсульфат, Структум, Хондроксид, ДОНА, Румалон.
  3. Стабилизация минерального обмена: Эргокальциферол, Альфакальцидол, Оксидевит, Кальций D3-никомед, Остеогенон, Упсавит кальция.
  4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови: Метионин, Глутаминовая кислота, Глицин, Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос, Meal-in-a-Glass и др.). Отдельно для усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил.
  5. Коррекция биоэнергетического состояния организма: Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп, Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный и др.

Реабилитационную медикаментозную терапию выполняют 1-3 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса – 1.5-2 месяца, под контролем клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами не менее 2-2.5 месяцев. В схеме используется один из препаратов каждого направления, при повторных курсах препараты меняются.

Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.

Примерная схема медикаментозной терапии:

    1 курс:
  • Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного анамнеза по МКБ) в виде коктейлей (с молоком, йогуртом, киселем, компотом) в дозе 1-4 г в день в зависимости от возраста на 3 недели.
  • ДОНА по 1.5 г в день во время еды, запивать большим количеством воды, продолжительность приема – 1.5 мес.
  • Янтарная кислота по 1-2 капсуле 2 раза в день на 3 недели.
    2 курс
  • Карнитина хлорид, 20% раствор, по 1 ч.л. 3 раза в день (взрослым) на 4 недели.
  • Структум, хондроитинсульфат по 1.5-2.0 г во время еды на 8 недель.
  • Витаминно-минеральные комплексы типа “Витрум”, “Центрум” на 1 месяц.
    3 курс
  • Акти-5 или др. комплекс аминокислот на 6 недель.
  • Витамин Е 400-800 МЕ на 3 недели.
  • Витаминно-минеральные комплексы на 3 недели.

Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных деформациях грудной клетки и позвоночника, в меньшей степени – при пролабировании клапанов и патологии сосудов.

Заключение. Лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани – сложная, но благодарная задача, если, конечно, вы добьетесь с ним взаимопонимания. Еще более благодарная задача – лечение детей с признаками ДСТ: правильное питание, разумные нагрузки и ваш постоянный контроль могут сотворить чудеса. Для пациентов, у которых диспластикозависимые изменения не расцениваются как единый процесс, даже если они наблюдаются и лечатся у различных узких специалистов, больше вероятность диагностических ошибок и заметно хуже результаты лечения.

Оптимальным вариантом является лечение в условиях специализированного центра. Он не требует никакого дорогостоящего оборудования, кроме личного энтузиазма его организаторов. Системность, последовательность, настойчивость, и результат – пусть не завтра – будет обязательно.

Кафедра внутренних болезней и семейной медицины.
Омская Государственная Медицинская Академия,
аспирант Вершинина Мария.

Дети с дисплазией соединительной ткани: много проблем и один ключ к ним.Часть 1.

Среди маленьких пациентов педиатра есть особая группа детей. Это не дети с какими-либо тяжелыми заболеваниями, нарушающими умственное и физическое развитие, не дети, которые постоянно температурят и болеют, не дети-аллергики, постоянным спутником которых являются дерматиты – съел что-то не то, бегом к доктору. Тем не менее, эти дети посещают педиатра – и не только его – не реже, а карточка их пестрит записями разных специалистов и уже часто отличается особой толщиной «личного дела» даже в раннем детском возрасте.

Как часто бывает: рождается ребенок, счастливые родители проходят все установленные осмотры специалистов, и каждый из них находит у ребенка какие-то проблемы по своему профилю, иногда даже позже, чем их успевают заметить внимательные мама с папой. Очень часто рекомендации – и небезосновательно – сводятся к наблюдению: гиперчувствительная поджелудочная железа и частые срыгивания – перерастет, незначительный пузырно-мочеточниковый рефлюкс – наблюдайте и не переохлаждайтесь, вальгусные стопы – носите профилактические стельки, к школе должно все прийти в норму, сниженный мышечный тонус – так массаж почаще поделайте.

Между тем время идет, а позитивной динамики нет: ребенок не перерастает проблемы, напротив, они усугубляются с возрастом. Каждый специалист четко видит свою патологию, но не может с уверенностью судить о ее причине. Между тем, очень часто комплексная проблема есть , и причина ее есть.

Сегодня мы поговорим именно об этих особых детках и их проблеме – проблеме дисплазии соединительной ткани. В отечественной литературе она описана мало, хотя некоторые российские школы (Москва, Санкт-Петербург, Омск), давно и детально занимаются ее изучением. Более того, отдельные обследования организованных групп школьников из российских городов (выборка около 1000 человек) показывают, что проявления дисплазии соединительной ткани, разной степени выраженности, наблюдаются почти у 50% детей!

Дело в том, что дисплазия соединительной ткани – не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, обусловленных одной-единственной причиной: генетическим количественным и/или качественным дефектом синтеза белков, которые формируют внеклеточный матрикс (коллаген, фибриллин). В результате рождается ребенок с неполноценной соединительной тканью. А соединительная ткань – цемент межклеточного пространства в организме.

Из курса анатомии известно, что она как бы заполняет собой пустоты в организме. Это единственная из всех тканей, которая имеет межклеточное вещество, вырабатываемое самими клетками, с очень сложным составом – природа предусмотрела в нем все: полисахариды, белки, коллагеновые и эластичные волокна, минеральные вещества.

Кроме того, ее полноценный состав предполагает определенную безопасность для организма: возвращение ткани в исходное состояние после растяжения. Конечно, на таком цементе устоит любой дом… если с цементом нет проблем изначально.

Мы не будем касаться проблем, связанными с так называемыми дифференцированными дисплазиями соединительной ткани, которые являются очень серьезными заболеваниями, приводящими к серьезным и необратимым изменениям внутренних органов, и иногда, при особенно тяжелом течении, заканчивающимися летально. Таких детей относительно немного и , поскольку проблема «локализована» в определенных органах системах организма (например, аорта, глаза, позвоночник при синдроме Марфана, кожа и суставы при синдроме Элерса-Данло) , диагноз ставится относительно быстро.

Объектом нашего внимания будут детки с так называемой недифференцированной дисплазией соединительной ткани (далее НДС). Недифференцированной – потому что в этом случае соединительная ткань, независимо от ее локализации, повсеместно, по всему организму, несет в себе скрытый дефект. В результате заболевание становится полиорганным, т.е. поражающим множество органов.

Этих поражений так много и они так разнообразны, что зачастую врачу трудно связать их воедино и увидеть за группой отдельных симптомов системное нарушение. Да и возможности генетической диагностики НДСТ достаточно ограничены по всему миру, не говоря уже об в Украине – если тяжелые формы дисплазий, о которых говорилось выше, удается диагностировать опытным глазом генетика и кое-как –лабораторно, то о возможности лабораторного подтверждения диагноза НДСТ у нас говорить не приходится…

Что же должно насторожить родителя ребенка, имеющего огромный список различных патологий от разных специалистов? Как можно заподозрить у ребенка НДСТ?

Поскольку проявлений НДСТ много и они чрезвычайно разнообразны, их принято классифицировать по внешним и висцеральным (связанных с изменением внутренних органов) признакам. Вас должно насторожить, если у Вашего ребенка есть сочетание не менее 3-5 следующих признаков вовлечения в процесс разных органов и систем.

Диагнозы могут выставляться профильными специалистами, а иногда являются случайно находкой :

Дисплазия соединительной ткани в практике врача-педиатра » Медвестник

Переводится с греческого как «отклонение в формировании»

Темы ДСТ «Медицинский вестник» касался уже не раз. Но до сих пор описывались лишь отдельные проявления этой врожденной патологии.

Так, в «МВ» № 21 за 2010 год профессор Л.М.Макаров рассказал о первичных каналопатиях, нередко приводящих к внезапной сердечной смерти у детей и вызываемых мутациями генов, экспрессирующихся в миокарде. В «МВ» № 4 за 2011 год профессор И.В. Викторова описала синдром гипермобильности суставов, а в № 17—18 за 2011 год профессор Э.А.  Галлямов говорил о важнейшем патогенетическом факторе гастроэзофагеальной рефлюксной болезни — врожденных грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, образующихся из-за повышенной эластичности тканей, ограничивающих это отверстие.

Уже эти публикации показывают, насколько распространены и значимы заболевания, обусловленные ДСТ. Однако многолетние исследования З.В. Нестеренко и те данные мировой науки, которые она анализирует, свидетельствуют о том, что при ДСТ поражаются не три, а гораздо больше систем организма и указанная проблема несравненно шире и острее, чем о ней думали в 1989 году, когда шотландский доктор Р. Бейтон впервые предложил обозначать врожденную патологию СТ, проявляющуюся снижением ее прочности, термином дисплазия, что в переводе с греческого обозначает «отклонение в формировании».

Если пролин изменяется на аргинин

Частота выявления ДСТ (по данным разных авторов) достаточно велика — от 26 до 80 % для всех возрастов и от 74 до 85% — среди детей.

В развитии подобных дисплазий ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную структуру коллагена и ответственных за формирование компонентов матрикса. Соответственно, согласно одной из первых классификаций ДСТ, они подразделялись на заболевания, обусловленные нарушением синтеза или катаболизма волокнистых компонентов СТ либо ее основного вещества.

Но в 1990-х годах приняли более распространенную на сегодня классификацию. К первой группе дисплазий относят достаточно редко встречающиеся дифференцированные дисплазии (ДДСТ), имеющие моногенный и определенный тип наследования, чаще — аутосомно-доминантный, и четко очерченную клиническую симптоматику. Это синдром Марфана, Элерса—Данлоса, несовершенный остеогенез и несколько других.

Чтобы ознакомиться с ДДСТ, обратимся к наиболее распространенному (частота встречаемости среди новорожденных — 5:100.000) их представителю — синдрому Марфана (СМар). Все доказанные случаи указанного синдрома — следствие мутации гена фибриллина. Он локализуется в длинном плече 15 хромосомы, поле 21 (15ql5-q21.3). Суть мутации — замена в белке фибриллина аминокислоты пролина на аргинин. В результате усиливается синтеза коллагена типа 3 и уменьшение содержания коллагена типа  1. Если в норме соотношение коллаген-1:коллаген-3 составляет 6:4, то при СМар оно падает до 3:7.

Клиническая картина в типичном случае СМар проявляется характерной триадой признаков, относящихся к скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системам, а также органам зрения.

Изменения скелетно-мышечной системы включают: высокий рост, астеническое телосложение (длина конечностей непропорциональна длине туловища), арахнодактилию (длинные тонкие пальцы), деформацию грудной клетки, высокое арковидное нёбо, кифосколиоз, слабость связочного аппарата. К поражениям сердечно-сосудистой системы относятся: дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслаивающая аневризма аорты, пролапс митрального клапана, регургитация крови при недостаточности этого клапана. Характерная патология органов зрения — иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, высокий риск отслойки сетчатки и близорукость высокой степени.

До широкого использования хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии практически все пациенты с СМар умирали до 30—35 лет. Причем основная группа — еще в детском возрасте. Однако в ХХI веке при адекватной терапии продолжительность жизни большинства пациентов с СМар лишь немного уступает этому показателю в общей популяции.

Высокорослые, веснушчатые, сутулые

Во вторую же группу ДСТ, составляющую расстройства, наиболее часто встречаемые практическим педиатром, включены нарушения, объединенные термином недифференцированная дисплазия (НДСТ). В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ — это генетически гетерогенные патологии. Основной характеристикой таких дисплазий является широкий спектр клинических проявлений без четкой симптоматики. То есть НДСТ — это не нозологическая единица, и места ей в МКБ-10 пока не нашлось. В свою очередь НДСТ делятся на 2 группы: болезни с установленным и неустановленным (а это и есть подавляющее большинство НДСТ) генным дефектом.

НДСТ у ребенка может быть диагностирована уже на этапе физикального обследования при комплексной оценке так называемых фенотипических маркеров. Выделяют внешние и висцеральные маркеры, преобладание которых зависит от того, поражение какого типа СТ имеет место — плотной или рыхлой. Критическое число внешних маркеров, позволяющее делать заключение о наличии НДСТ, сейчас принято считать за 3—6. На основании диагностической значимости отдельных признаков НДСТ предлагаются диагностические таблицы с балльной оценкой внешних и висцеральных маркеров, а также биохимических показателей.

Например, внешние изменения кожи у детей с НДСТ обычно свидетельствуют о поражении рыхлой соединительной ткани и характеризуются наличием ее гиперэластичности, повышенной растяжимости, стрий, келоидных рубцов, выраженной подкожной венозной сети, характерных пигментных пятен цвета «кофе с молоком», либо депигментации, большого количества невусов.

Зато поражения плотной СТ проявляются изменениями со стороны скелета: нарушением осанки в виде кифоза и сколиоза, сутулости, деформациями грудной клетки, плоскостопием. Такие дети, как правило, имеют высокий рост, астеническое телосложение.

У всех детей с НДСТ обнаруживаются так называемые малые аномалии развития, или дисморфии. К наиболее часто встречающимся дисморфиям относятся: светлокожесть, сросшиеся брови, широкая переносица, гипер-и гипотелоризм, голубые склеры, эпикант, неправильный рост зубов, деформированная ушная раковина, приросшая мочка, изогнутые мизинцы, неполная синдактилия пальцев, светлый или рыжий цвет волос. Диагностически значимым для выявления НДСТ является наличие у ребенка 6 и более дисморфий.

Маркеры внешние и внутренние

Обратимся теперь к внутренним маркерам НДСТ, причем подчеркнем, что между числом внешних и внутренних маркеров существует прямая корреляция.

Если говорить об интегральных показателях внутренних маркеров НДСТ, выявляемых биохимическими методами, то наиболее информативно определение уровня молекул, образующихся при распаде коллагена. Это оксипролин и гликозоаминогликаны в суточной моче, а в сывротке крови — лизин и пролин. Изменение соотношения коллагенов разных типов при НДСТ позволяет использовать в диагностике метод непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. (1982).

На мембранах лейкоцитов обычно определяется повышенное представительство антигенов гистосовместимости HLA – А28, В35, Cw5, Cw52, а с другой стороны — сниженное количество антигенов типа А2, В12, Cw3. Наиболее перспективными, конечно, являются методы молекулярно-генетической диагностики, выявляющие конкретные генные мутации. Однако в случаях НДСТ эти анализы пока находятся на начальной стадии разработки.

Одной из наиболее часто вовлекаемых в патологический процесс при НДСТ у детей является кардиореспираторная система.

Это приводит к серьезным педиатрическим ошибкам

При НДСТ у детей еще в начале жизни нарушается формирование эластического каркаса легких, что обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции и образование эмфизематозных булл из-за разрыва морфологически несостоятельных межальвеолярных перегородок. Последствием субплеврально расположенных булл может быть спонтанный пневмоторакс. Врожденный же дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов приводит к повышенной их подвижности, возникновению бронхоэктазов, пневмосклероза. Дискинезия трахей и бронхов приводит к развитию бронхообструктивного синдрома (БОС).

Отмечается высокая корреляционная зависимость между тяжестью течения бронхиальной астмы у детей и проявлениями дисплазий. И чем последние распространеннее и сильнее выражены, тем раньше у ребенка вдобавок к бронхиальной астме формируется легочная гипертензия и пневмофиброз.

Аномалии строения бронхолегочной системы при НДСТ ведут к ухудшению элиминации патогенных агентов в условиях измененной иммунной реактивности и способствуют длительной персистенции бактерий, формированию рецидивирующего течения пневмоний. Примечательно и то, что растет уровень атипично протекающих детских пневмоний, вызываемых внутриклеточными возбудителями — хламидиями и микоплазмами, с преимущественным поражением интерстиция легких, при рецидивирующем течении которых прогрессирует, как и в случаях астмы, пневмофиброз, легочная гипертензия.

При НДСТ нередко диагностируются и врожденные пороки: трахеобронхомегалии, трахеобронхомаляции, кистозные гипоплазии легких. На фоне дисплазий перечисленные заболевания особенно часто сопровождаются развитием тяжелых осложнений в виде пневмофиброза, легочной гипертензии, бронхоэктазов, спонтанного пневмоторакса.

К сожалению, в отличие от вышеперечисленных выраженных проявлений НДСТ у детей, субклинические варианты обычно не диагностируются. Это часто приводит к неверной трактовке патологического процесса и серьезным педиатрическим ошибкам.

Истинно малое сердце

С 1987 года в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов был выделен синдром соединительнотканной дисплазии сердца (СДС), сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные дисплазии. В свою очередь сердечные дисплазии включают несколько синдромов.

Клапанный синдром объединяет изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозную дегенерацию клапанов. Примерно в 70% случаев синдром представлен пролапсом митрального клапана, реже — трикуспидального или аортального, расширением корня аорты и легочного ствола; эктопически расположенными хордами, аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев такие изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца.

При торакодиафрагмальном синдроме речь идет об астенической форме грудной клетки или ее деформации, деформациях позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы), изменениях стояния и экскурсии диафрагмы. Среди детей с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы уменьшают грудную полость, повышают внутри­грудное давление, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий.

Сосудистый синдром подразумевает поражение артерий эластического типа, при котором их стенки расширяются и возникают мешотчатые аневризмы. Страдают и артерии мышечного и смешанного типов. В результате появляются бифуркационно-гемодинамические аневризмы, а также патологическая извитость сосудов вплоть до петлеобразования.

Синдром торакодиафрагмального серд-ца (СТДС) формируется параллельно прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне клапанного и сосудистого синдромов. У детей с типичной астенической конституцией чаще проявляется астенический вариант СТДС. В этом случае уменьшаются размеры камер сердца, но при сохранении их нормальной толщины. Словом, идет формирование «истинного малого сердца», функционирующего без серьезных отклонений.

К сожалению, у части детей с деформацией грудной клетки при смещении сердца, когда оно «уходит» от механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь «перекрутом» основных сосудистых стволов, формируется так называемый ложностенотический вариант СТДС, протекающий особенно тяжело.

Синдром метаболической кардиомиопатии объединяет кардиалгии, аритмии, нарушения процессов реполяризации. Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты СТДС) и экстракардиальных условий (вегетативные дисфункции, дефицит микро- и макроэлементов и др.). Кардиомиопатии при ДСТ обычно не имеют специфических симптомов.

Аритмический синдром включает желудочковые и предсердные экстрасистолии, пароксизмальные тахиаритмии, миграции водителя ритма, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады, аномалии проведения импульса по дополнительным путям, синдром предвозбуждения желудочков, синдром удлинения интервала Q-T.

Практический педиатр должен помнить о том, что у детей, страдающих ДСТ, кардиомиопатии и аритмический синдром встречаются очень часто (у 60—64% пациентов). И именно они определяют повышенный риск внезапной сердечной смерти таких детей.

Универсальное средство еще не найдено

Универсальное средство, восстанавливающее соединительную ткань при любых формах дисплазий, еще не найдено. Для каждого ребенка с ДСТ подбирается индивидуальная программа лечения. Три ее основные задачи: улучшение обменных процессов соединительной ткани, устранение уже возникших осложнений и профилактика новых.

В любом случае речь идет о фактически согласованной работе бригады педиатров нескольких специальностей. И об очень сложном, комплексном лечении, которое затрагивает весь детский период жизни (в РФ — до 18 лет). Успеем привести лишь один пример такой терапии, относящийся к синдрому Марфана.

Немедикаментозная терапия включает строгое соблюдение ребенком режима, в том числе питания, где акцент делается на потреблении полноценных белков и продуктов, содержащих полиненасыщенные жирные кислоты; и физической активности, отдельные виды которой таким пациентам запрещены. Существует перечень профессий, к которым нельзя готовить школьников, страдающих ДСТ.

Лекарственное лечение включает симптоматическое назначение b-адреноблокаторов. В случае расширения аорты, и особенно при наличии регургитации, они уменьшают выброс в аорту и соответственно нагрузку на ее стенки, корригируя сопутствующую гипертензию. Считается, что эти кардиотропные средства снижают риск внезапной смерти у детей с поражениями сердца при СМар и любых других ДСТ.

Поскольку доказано, что прогрессирование скелетных патологий при синдроме Марфана замедляется при устранении дефицита микроэлементов (кальций, магний, цинк, медь), необходимых для формирования СТ, в терапии используются пищевые добавки, содержащие вышеперечисленные вещества, а также гиалуроновую кислоту, синтетические аналоги витаминов К и D3. В крови больных с СМар нередко отмечается повышенный уровень сомато­тропного гормона. Поэтому для уменьшения его секреции с раннего детства назначают высокожировые энпиты класса Омега-3 в питании.

Обратимся теперь к терапии с воздействием на соединительную ткань. Она включает аскорбиновую кислоту в виде специальных детских молочных коктейлей, а также корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов — хондроитинсульфат и янтарную кислоту. Еще один препарат, рекомендуемый как корректор биоэнергетических процессов, это карнитина хлорид.

Что могут сделать хирурги

При аневризме аорты, расслаивающей аневризме, пороке аортального клапана с симптомами сердечной недостаточности, детям с синдромом Марфана может помочь только оперативное лечение. Разработаны четкие показания для протезирования. Например, аневризматически расширенная аорта обязательно заменяется эндо- или экзопротезом. При пролапсе митрального клапана, сопровождающемся «стабильной» регургитацией протезирование клапана не проводят. Однако при быстром прогрессировании регургитации, вплоть до присоединения левожелудочковой недостаточности, замена клапана становится необходимой.

Оперативное лечение деформаций грудной клетки и позвоночника является крайне травматичной процедурой, проводимой в несколько этапов, нередко осложняющейся плевритами, перикардитами, пневмониями. Вопрос о ее целесообразности многократно обсуждался на симпозиумах, посвященных ДСТ.Специалисты различных стран приняли единую позицию, отрицающую целесообразность таких операций при любых ДСТ.

Дисплазия соединительной ткани: причины, симптомы и лечение

Дисплазия соединительной ткани – это сбои при формировании и развитии соединительной ткани. Могут появиться после рождения, а также на стадии эмбрионального развития. В медицине дисплазией называют любые сбои при формировании органов и тканей организма. Нарушение может проявиться постнатально либо внутриутробно. Развивается оно из-за генетических факторов, которые поражают волокнистую структуру и основное вещество соединительной ткани.

Онлайн консультация по заболеванию «Дисплазия соединительной ткани».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Такая патология имеет и другие названия, например, врожденная соединительнотканная недостаточность, «гуттаперчевые дети», гипермобильный синдром, соединительнотканная дисплазия.

Так как соединительная ткань присутствует в каждой области организма, мутация может случиться в любом месте. Происходит это потому, что на цепи коллагена и эластина (из них состоит соединительная ткань) оказывают действие неправильно функционирующие мутированные гены.

Развитие патологии происходит при нарушении синтеза эластина и коллагена.

Есть несколько причин появления данного заболевания, а именно:

  • Патология развивается в ходе определенных мутаций на генном уровне. Поэтому дисплазия соединительной ткани, диагностированная у детей, может быть наследственным заболеванием.
  • Некоторые ученые предполагают, что дисплазия соединительной ткани имеет причины, связанные с нехваткой магния в организме.

Также существуют некоторые факторы, влияющие на развитие такой патологии:

  • неправильное питание беременной, нехватка витаминов;
  • загрязненная окружающая среда;
  • курение и употребление спиртного до предполагаемой беременности, особое негативное влияние оказывают наркотики;
  • пребывание женщины в постоянном стрессе;
  • беременность, протекающая с осложнениями;
  • инфекционные заболевания будущей матери.

Большинство из этих факторов, негативно влияющих на здоровье, могут спровоцировать мутацию генов при зачатии, соответственно, может появиться дисплазия соединительной ткани, развивающаяся у детей. Сюда еще можно отнести частое и длительное пребывание под солнечными лучами, а также работу, связанную с вредными веществами.

Дисплазия, поразившая соединительную ткань, делится на два вида:

  • Дифференцированная. Развивается в ходе наследственности по определенному типу. Имеет довольно яркие симптомы. Все ее генетические дефекты и биохимические процессы изучены учеными в полной мере. Все заболевания, которые связаны с такой формой дисплазии, называют коллагенопатиями. Свое название они получили потому, что происходят нарушения при формировании коллагена.
  • Недифференцированная возникшая дисплазия соединительной ткани. Эта форма дисплазии диагностируется, когда признаки патологии, развивающейся у человека, нельзя отнести к дифференцированной форме. Но такая форма встречается чаще. Ее появление наблюдают у детей и у подростков.

Если у человека диагностирована недифференцированная развивающаяся дисплазия соединительной ткани, то его не считают больным. В отличие от других людей, такие часто болеют различными патологиями. Поэтому им необходимо состоять на учете у врача.

Необходимо отметить, что дисплазия соединительной ткани проявляет симптомы различного характера. Они могут протекать в легкой и тяжелой форме. К тому же все проявляемые признаки будут индивидуальными для каждого пациента.

Однако существуют и общие симптомы:

  • Патологии неврологического характера. Эти признаки наблюдаются практически у всех пациентов. У человека появляются панические атаки, тахикардия, головокружение, случаются обмороки и многое другое.
  • Появляется общая слабость, падает работоспособность, возникают психоэмоциональные расстройства.
  • Нарушения в работе сердечных клапанов.
  • Нарушения в развитии костей грудной клетки. При этом проявляется ее килевидная деформация и воронкообразная форма. У некоторых больных деформирован позвоночник – это сколиоз и кифосколиоз.
  • Поражение кровеносных сосудов. Например, у человека развивается варикозное расширение вен, появляются сосудистые звездочки. Также некоторые страдают от поврежденного внутреннего слоя клеток сосудов.
  • Синдром внезапной смерти – один из самых страшных симптомов. Это может случиться из-за поражения сердечных клапанов и сосудов – так называемый синдром возникшей дисплазии соединительной ткани сердца.
  • Критически низкая масса тела.
  • Увеличенная мобильность суставов. При этом человек может выгнуть в обратную сторону палец, разогнуть в суставах колени и локти.
  • Изменение костей нижних конечностей таким образом, что ноги приобретают форму буквы Х.
  • Сбои в работе желудочно-кишечного тракта – у больного появляется запор, боль в животе, возникает метеоризм, падает аппетит.
  • Регулярные заболевания ЛОР-органов. При такой генетической патологии человек часто болеет бронхитом и пневмонией.
  • Возникает слабость в мышцах.
  • Кожный покров становится сухим, дряблым, прозрачным. Его можно легко оттянуть, не испытывая при этом никакой боли. У некоторых людей кожа может неестественно складываться на кончике носа или на ушной раковине.
  • Появляется плоскостопие.
  • Челюсти больного растут намного медленнее других костей, поэтому не соответствуют пропорциям всего тела.
  • Возникают аллергические реакции.
  • Часто случаются вывихи и подвывихи суставов.
  • Развивается косоглазие, миопия, отслоение сетчатки.
  • Человек впадает в депрессию, у него развиваются различные фобии и нервная анорексия.

Также у больного начинают появляться психологические проблемы. Пациенты недооценивают свои способности, у них низкий уровень притязаний.

Такие больные слишком встревожены, склонны к депрессиям. Все это происходит из-за сильной ранимости пациентов. Внешние дефекты, которые хорошо видны, делают их неуверенными в себе. Они недовольны своей жизнью, не проявляют никаких инициатив, сильно самокритичны. Часто у таких людей наблюдаются суицидальные наклонности.

На фоне всего этого уровень их жизни занижен, социально они плохо адаптированы. Некоторые страдают аутизмом.

Признаки дисплазии соединительной ткани

Как известно, врожденная соединительнотканная недостаточность – это генетическое заболевание. Поэтому диагностировать его необходимо с помощью клинико-генеалогического исследования.

Однако врачи применяют и другие методы, а именно:

  • Изучают жалобы пациента. В основном у всех возникают проблемы сердечного характера. Помимо этого, появляются боли в животе, возникает метеоризм и дисбактериоз. Дыхание становится затрудненным, потому что ослабевают стенки бронхов и альвеол. В работе суставов также происходят сбои. Но нельзя не замечать и внешние косметические дефекты.
  • Проводится сбор анамнеза заболевания. Такие больные часто проходят осмотры у таких узких специалистов, как гастроэнтеролог, кардиолог, ЛОР-врач, ортопед.
  • Также врачи применяют «тест запястья».
  • Изучается подвижность суставов. В основном они гипермобильны.
  • Проводится лабораторный анализ суточной мочи.
  • Также можно по крови определить содержание кальция и фосфора.

В целом диагностировать такую патологию не очень сложно. Если обследование проводит врач с большим опытом, он может с первого взгляда понять, в чем заключается проблема больного.

Необходимо понимать, что лечение дисплазии соединительной ткани не поможет человеку полностью избавиться от патологии. Но если использовать комплексную терапию, то есть шанс затормозить процессы дальнейшего развития заболевания, что, в свою очередь, очень облегчит жизнь больного.

Основные способы лечения следующие:

  • Физиотерапевтические процедуры и выполнение специальных физических упражнений.
  • Определенная диета при диагностированной дисплазии соединительной ткани. Она заключается в употреблении морских продуктов, мяса, рыбы, бобовых. Больше свежих овощей и фруктов, твердого сыра. С разрешения врача можно применять и активные биологические добавки.
  • Назначение лекарственных препаратов, восстанавливающих обменные процессы, а также тех средств, которые будут стимулировать выработку коллагена. Рекомендуют такие средства, как Мексидол, Актовегин, Кудесан.
  • Проведение операции. В ходе оперативного вмешательства будет проведена коррекция грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Операция проводится только в тех случаях, когда деформация представляет угрозу жизни или здоровью пациента. Также ее назначают для устранения видимого косметического дефекта.

Врач назначает и определенные лекарственные средства, а именно:

  • Аскорбиновая кислота и магний. Они способствуют производству коллагена.
  • Румалон – восстановит межклеточное вещество.
  • Остеогенон – стабилизирует метаболический процесс в соединительной ткани организма.
  • Глицин – улучшает работу головного мозга, успокаивает нервную систему, восстанавливает уровень аминокислот.
  • Лецитин – придаст ребенку энергии и поддержит общее самочувствие.

Не стоит принимать эти препараты самостоятельно: их должен назначить только опытный специалист.

Человеку, который страдает патологией соединительной ткани, нельзя:

  • переносить стрессы и психологическое давление;
  • тяжелый физический труд – это относится к работе с высокой температурой, вибрацией или радиацией;
  • заниматься контактным спортом, тяжелой атлетикой;
  • растягивать позвоночник при гипермобильности суставов;
  • проживать в жарких странах.

Если терапия данной патологии будет комплексной, тогда и результат лечения будет положительным. Врач должен установить с пациентом психологический контакт, а не пытаться применять только лекарственные средства и физические упражнения. Результат любого лечения будет положительным, когда пациент сам стремится выздороветь.

Необходимо сказать, что дисплазия оказывает негативное влияние и на другие заболевания больного. Из-за этого его состояние только ухудшается.

Чтобы у человека не возникло осложнений, ему необходимо:

  • отказаться от занятий тяжелыми видами спорта;
  • выбрать работу, не связанную с вибрацией;
  • избегать нервные перенапряжения.

Соблюдая вышеперечисленные требования, можно снизить риск появления осложнений.

Патология соединительной ткани полностью не лечится, но если вовремя начать комплексную терапию, тогда прогноз будет благоприятным.

Для этого необходимо:

  • строго соблюдать все рекомендации и назначения врача;
  • сбалансировать свой рацион питания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • женщине до предполагаемой беременности начать вести здоровый образ жизни;
  • избегать стрессовые ситуации;
  • меньше травмироваться.

Если женщина будет придерживаться профилактических рекомендаций, то риск появления патологии соединительной ткани снизится.


Смотрите также

От вздутия живота народные средства

От Вздутия Живота Народные Средства

Народные средства от вздутия живота Вздутие живота или метеоризм характеризуется излишним скоплением газов в кишечнике, которое может вызывать болезненные… Подробнее...
Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела

Температура Понос Тошнота

Заболевания вызывающие тошноту, диарею и повышенную температуру тела Каждый хоть однажды сталкивался с такими неприятными симптомами, как температура, понос,… Подробнее...
Почему у ребенка зеленый понос

Понос Зеленый У Ребенка

Почему у ребенка зеленый понос Появление у ребенка зеленого поноса часто вводит в панику его родителей. Не зная причину появления поноса зеленого цвета, в… Подробнее...
Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой

Температура Понос Рвота У Ребенка

Какие болезни сопровождаются поносом и рвотой У маленького ребенка еще только формируется защитная система организма, и… Подробнее...
Лекарство от вздутия живота

Лекарство От Вздутия Живота

Чем снять вздутие живота Вздутие живота, как его называют врачи, метеоризм, — неприятная, а главное, исключительно… Подробнее...
Причины поноса после еды

После Еды Сразу Иду В Туалет По Большому - Понос

Причины поноса после еды Некоторый жалуются, что после еды сразу идут в туалет по-большому из-за поноса. Такая… Подробнее...
Понос после арбуза

Понос После Арбуза

Какие продукты могут вызвать понос Расстройство пищеварения может возникнуть не только как реакция на отравление, но и… Подробнее...
Первая помощь ребенку при рвоте

Рвота У Ребенка Без Температуры И Поноса Что Делать - 3 Года

Первая помощь ребенку при рвоте Дети до 5 лет являются самой восприимчивой к различным вирусам и бактериям группой.… Подробнее...

Информация, размещенная на сайте, не может рассматриваться как рекомендация пациентам по диагностированию и лечению каких-либо заболеваний и не может служить заменой консультации с врачом. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно лечить диагностированные заболевания. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения продуктов, рекомендованного врачом.


Copyright medrox.ru © 2015- Карта сайта, XML.